Maladie de Gaucher : risque élevé de certains cancers

10/07/2007

Docteur Nicolas Chabert

La maladie de Gaucher est une affection génétique grave.
Elle se caractérise par une atteinte du foie, de la rate, des os et de la moelle. Elle est due à une mutation qui entraîne le déficit d’une enzyme, la glucocérébrosidase. Sa prise en charge s’est très sensiblement améliorée ces dernières années puisqu’il est maintenant possible d’administrer aux patients par voie intraveineuse l’enzyme manquante, fabriquée par la technique du génie génétique.

Cependant tous les problèmes ne sont pas résolus par ce traitement. Il semble en particulier selon une étude américaine qui vient d’être publiée que les sujets souffrant de maladie de Gaucher aient un risque élevé de contracter certains cancers. Cette étude a été réalisée par une équipe d’épidémiologiste auprès des 5 millions de personnes suivies dans les hôpitaux pour anciens combattants des Etats-Unis. En comparant les taux de cancers parmi les 1525 sujets ayant une maladie de Gaucher isolés dans cette population aux autres anciens combattants, les chercheurs ont découvert que la maladie de Gaucher apparaissait multiplier par 2 le risque de cancer du pancréas, par 2,5 celui de certains cancers des ganglions (lymphome non hodgkinien) et par 3 celui de mélanome malin (une tumeur grave de la peau).

Ces travaux devraient conduire à surveiller particulièrement les patients atteints de maladie de Gaucher pour diagnostiquer tôt ces 3 tumeurs si elles surviennent.

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[naneu]

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