L’hypertension artérielle pulmonaire reste méconnue des médecins

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Ghislaine SURREL

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L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie grave qui se traduit essentiellement par un essoufflement et une fatigue chronique. La banalité de ces symptômes explique, entre autres, la méconnaissance de cette maladie aussi bien du grand public que des médecins eux-mêmes. Cette méconnaissance retarde en général l’établissement d’un diagnostic précis et une prise en charge adéquate. Jeudi et vendredi derniers, plus de 300 médecins se sont réunis à Paris pour les 3èmes Journées Françaises de l’HTAP pour entendre une trentaine d’experts mondiaux dans le domaine. Ils ont fait un état des lieux exhaustif des connaissances actuelles sur cette pathologie grave et sous-diagnostiquée.

L’HTAP est une maladie rare mais grave dont la prévalence se situe autour de 25 cas pour un million d’habitants. Elle consiste en un processus progressif de détérioration des vaisseaux pulmonaires qui altère la circulation du sang dans les poumons. Ce processus se traduit par deux mécanismes concomitants : une vasoconstriction et l’épaississement de la paroi des vaisseaux avec une prolifération anormale des cellules de l’endothélium qui provoque à long terme un remodelage de la paroi. Le débit sanguin étant diminué, le cœur est sur-sollicité et défaille.

Les recherches sur l’endothélium ont permis non seulement de connaître les fonctions de cet organe, qui se révèle être un acteur majeur de la régulation vasculaire, mais ont aussi permis de mettre en évidence le rôle délétère de l’endothéline, le plus puissant vasoconstricteur connu à ce jour, dans les pathologies liées au dysfonctionnement de l’endothélium comme l’HTAP ou l’insuffisance cardiaque aiguë. Au delà de la compréhension du phénomène, ces travaux ont ouvert des voies intéressantes dans le domaine thérapeutique avec le développement d’une nouvelle classe de médicaments : les antagonistes des récepteurs de l’endothéline.

Isolée pour la première fois en 1988 au Japon à partir d’une culture de cellules endothéliales porcines, l’endothéline, un peptide dont la structure chimique est très proche de la sarafotoxine, a depuis intrigué plusieurs équipes de chercheurs qui ont essayé de comprendre ses formidables caractéristiques vasoconstrictrices au niveau de l’endothélium humain. En plus de son action vasoconstrictrice, les chercheurs ont constaté que l’endothéline stimule la prolifération cellulaire, la synthèse du collagène (à l’origine de la fibrose) et favorise l’inflammation. Ces effets combinés expliquent son rôle délétère et capital dans la physiopathologie de certaines affections cardiovasculaires comme l’HTAP.

Les 3èmes Journées Françaises de l’HTAP ont été l’occasion de présenter l’évolution très rapide des connaissances dans diverses pathologies auxquelles l’HTAP est associée, comme la sclérodermie systémique. Pour la première fois, d’autres affections graves dans lesquelles l’endothéline joue également un rôle important, comme la fibrose pulmonaire, ont été abordées.

Selon le Pr Gérald Simonneau, dont le service de pneumologie à l’hôpital Antoine Béclère à Clamart est un centre national labellisé pour l’HTAP, un des obstacles à la prise en charge précoce de l’HTAP est le « nomadisme diagnostique ». En effet il se passe environ deux ans et demi entre les premiers symptômes (dyspnée, fatigue chronique) et l’établissement d’un diagnostic formel. Pendant ce temps, la maladie a rapidement évoluée et se présente à un stade où la prise en charge thérapeutique est moins aisée. La raison principal de ce diagnostic tardif est la méconnaissance de la maladie et les comorbidités qui parfois emmènent le médecin dans une mauvaise piste.

Depuis une dizaine d’années, l’identification des anomalies physiopathologiques liées à l’HTAP ont permis de mettre sur le marché différentes molécules qui ont actuellement une AMM en France. Ces différents traitements ont permis d’améliorer les symptômes de la maladie, la tolérance à l’exercice, l’hémodynamique mais aussi la survie à long terme pour certains patients. Cependant, selon le Pr Simonneau, « il est nécessaire de constater qu’actuellement aucun de ces traitements ne peut entraîner, dans la plupart des cas, une guérison définitive de la maladie. Il s’agit de traitements palliatifs permettant uniquement de prolonger la survie alors que les manifestations cliniques, hémodynamiques et histopathologiques sont encore présentes ». Selon lui, « nous entrons actuellement dans une période charnière où se discute la meilleure stratégie à adopter en terme de traitement de première intention : en l’absence d’étude directe comparative de ces différents traitements entre eux, il est impossible de conclure actuellement de façon scientifique… ». D’après lui, le choix thérapeutique se fera en fonction « de l’expérience du médecin, des désirs du patient mais surtout des données à long terme de ces traitements sur la survie ». Ensuite, les appréciations sur la facilité de l’administration du médicament, les modalités de surveillance ainsi que le coût entreront également en compte dans l’analyse.

Depuis 2004 avec le lancement du « Plan National Maladies Rares » présenté par Philippe Douste-Blazy, alors ministre de la Santé, a permis de mettre en place un programme d’action, incluant une trentaine de maladies rares, dont l’HTAP, avec la création de centres de référence au niveau national et leur déclinaison au niveau régional. Ce plan est aujourd’hui en avant-garde organisationnelle en Europe en ce qui concerne le diagnostic et la prise en charge de maladies rares.

Dr Marco Dutra
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