Maladie de VON WILLEBRAND

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Les patients atteints de maladie de Gaucher sont susceptibles d'être atteints par la maladie de Willebrant.

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Ghislaine SURREL

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Dr H. Raybaud

La maladie de Von Willebrand (VW) est le plus courant des troubles de la coagulation. Elle est héréditaire.
Elle affecterait actuellement jusqu'à une personne sur cent mais le caractère souvent bénins des symptômes entraine que la majorité d'entre eux l'ignorent. Hommes et femmes sont également atteints mais, chez ces dernières, des régles régulièrement trop abondantes (et donc une anémie microcrocytaire hyposidérémique non régénérative) sont évocatrices.
Elle correspond en fait à un groupe de maladies apparentées dont toutes les formes sont reliées au facteur Von Willebrand (VW). Il s'agit d'une protéine sanguine essentielle à la coagulation normale du sang.

La maladie de VW affecte les deux dernières étapes du processus de coagulation du sang soit directement soit en tant que transporteur du facteur VIII.

. SEMIOLOGIE
---- Souvent, pas grand chose d'important....
---- Saignements des muqueuses : épistaxis, gingivorragies récidivantes
---- Plus trompeurs : méno-metrorragies dont le caractère primitif (dés la puberté) et l'absence d'explication organique doit faire pratiquer un bilan de coagulation avec temps de saignement

DIAGNOSTIC
Voir également : La coagulation Exloration, bilan

un temps de saignement selon Ivy allongé (parfois normal chez certains malades)

un allongement du temps de Céphaline Activé lorsqu'il existe un déficit en facteur VIII associé

des temps de Quick, temps de thrombine et le fibrinogène normaux.

La confirmation nécessite :

le dosage de facteur VIII dont la diminution est variable

le dosage d'activité du facteur Willebrand (appelé Activité Cofacteur de la Ristocétine), diminué dans tous les types de maladie de Willebrand

le dosage antigénique du facteur Willebrand

TRAITEMENT
Le traitement n'est justifié qu'en cas d'hémorragie ou à titre préventif en cas d'intervention chirurgicale.
Il fait appel à la La desmopressine (DDAVP ou MINIRIN®) et/ou à la perfusion de concentré purifié de Facteur Willebrand.

Pour en savoir plus

http://www.hematoweb.org

http://www.hemophilia.ca

http://www.esculape.com/generale/willebrand.html

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