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Maladie de GAUCHER : actualités
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3 février 2006

Epidémiologie du syndrome des jambes sans repos

Vous trouverez des articles traitant du même sujet dans la catégorie "Syndrome des jambes sans repos"

Problèmes que peuvent renconter les patients atteints de la maladie de Gaucher

Liens utiles à la fin des catégories.

Ghislaine SURREL

maladies-lysosomales-subscribe@yahoogroupes.fr

Par Pierre Krystkowiak (CHRU de Lille)

Le syndrome des jambes sans repos (SJSR) est une pathologie fréquente comme en atteste la plupart des études, qui rapportent des prévalences élevées, en moyenne de 10 à 12 % avec des extrêmes de 1 % à 20 % (Earley et al., NEJM 2003). Seules les études les plus récentes et les plus pertinentes au sens de l’auteur seront abordées dans cet article (Ekbom et al., 1945 ; Lavigne et Montplaisir, 1994 ; Phillips et al., 2000 ; Ulfberg et al., 2001 ; Sevim et al., 2003 ; Berger et al., 2004 ; Hening et al., 2004 ; Tison et al., 2005). Cependant, l’estimation précise et validée de la prévalence et de l’incidence du SJSR reste à réaliser car à ce jour, les études de population restent limitées en nombre et en taille des échantillons. Elles sont par ailleurs restreintes en terme de distribution géographique ou en raison d’outils d’investigations critiquables. Ces réserves méthodologiques expliquent probablement en partie les variations observées en terme de prévalence. Cependant, la différence observée entre les populations francophones et anglophones de Montréal (Lavigne et Montplaisir, 1994) met en évidence le possible rôle des facteurs génétiques.
Quoi qu’il en soit, la plupart de ces études souligne que le SJSR est deux fois plus fréquent chez la femme que chez l’homme et que sa prévalence augmente avec l’âge, avec une nette aggravation après 50 ans. Ce qui n’exclut pas qu’il puisse également être présent chez l’enfant dans une proportion non négligeable de cas. Il est la cause de une à deux insomnies sur 10. Pour un patient donné, la maladie débute en général épisodiquement, soit une nuit par semaine, soit par périodes de plusieurs semaines émaillées de rémission. Les femmes peuvent avoir ressenti les premiers symptômes à l’occasion d’une grossesse. La médiane de survenue est cependant de 48 ans. Dans les formes sévères, les patients souffrent toutes les nuits sans accalmie. La durée sur 24 h des impatiences est aussi variable, allant d’une gêne vespérale de moins d’une demi-heure, à de longues nuits sans dormir. L’horaire de début est habituellement tardif, après le dîner, entre 20 h et 24 h, mais certains patients sévères voient évoluer leur symptômes : ceux-ci apparaissent de plus en plus précocement, à l’occasion d’une sieste post-prandiale puis 24 h sur 24. Cette évolution spontanée peut être lente, sur des dizaines d’années (c’est plus souvent le cas des formes précoces idiopathiques), ou s’aggraver vite, sur 2-3 ans, en particulier dans les formes à début tardif.

La 1ère étude épidémiologique date en fait du suédois Karl Ekbom qui est responsable de la description princeps du SJSR en 1945 (Ekbom et al., 1945). A partir d’une population d’environ 1.000 sujets, la prévalence était estimée à 6,5 %. Cependant, les critères diagnostiques étaient pour le moins imprécis et l’échantillon étudié n’était pas représentatif de la population générale (mélange pour moitié de consultants de Ekbom et de personnes de son entourage). Malgré ces réserves, le SJSR était déjà plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Par la suite, des critères diagnostiques ont été définis par l’International RLS Study Group (Walters et al., 1995) et ont permis d’aborder la problématique épidémiologique avec plus de précision. Ce sont les études qui reposent sur ces critères que nous aborderons plus en détail.

Phillips et al. (2000), à partir d’interviews téléphoniques réalisées chez 1803 sujets résidents du Kentucky, ont estimé la prévalence du SJSR à 10 %., avec un sex ratio de 1.

Ulfberg et al. (2001) rapportent une prévalence de 5,8 % chez une population de 4.000 hommes à qui des questionnaires reprenant les critères diagnostiques avaient été envoyés. Les auteurs soulignaient la fréquence des co-morbidités avec des pathologies somatiques et neuropsychiatriques.

Sevim et al. (2003) ont mené leur étude à partir d’entretiens individuels en face à face chez 3.234 résidents turcs parmi lesquels 3,2 % répondaient aux critères de SJSR. En comparant à un groupe contrôle, aucun facteur de risque n’a pu être individualisé.

Berger et al. (2004) ont mené une étude transversale également basée sur des entretiens individuels en face à face chez 4310 résidents allemands âgés de 20 à 79 ans. La prévalence moyenne était de 10,6 %, avec une augmentation proportionnelle à l’âge, tout du moins jusqu’à 60 ans. Le sex ratio était de 2 femmes atteintes pour un homme. Fait extrêmement intéressant, le sex ratio était identique lorsqu’on ne considérait que les femmes nullipares, mais il augmentait de façon proportionnelle au nombre d’enfants.

L’étude internationale de Hening et al. (2004) a colligé les données de 23.052 questionnaires remplis par les patients (âge : minimum 18 ans) et leurs médecins généralistes pour aboutir à une prévalence respectivement de 9,6 % et 5,6 % de patients présentant un SJSR responsable de symptômes hebdomadaires et bihebdomadaires. 68,1 % des sujets atteints étaient des femmes. L’âge de début était de 48,5 ans chez les hommes et 44,5 ans chez les femmes. La prévalence était de 3,4 %, dès lors que l’on considérait les patients présentant au moins 2 épisodes de SJSR par semaine avec impact négatif sur la qualité de vie. Dans cette sous-population, dont l’âge moyen était de 56 ans avec un âge de début de 44 ans, seuls 64,8 % des patients signalaient avoir consulté un médecin pour ce problème, mais seulement 12,9 % des patients avaient reçu le diagnostic de SJSR. Le praticien consulté était très variable selon les pays. Par exemple, en France, seuls 5,7 % des patients avaient consulté un neurologue contre 17 % en Allemagne et 15 % aux USA. De fait, une minorité de ces patients ayant un SJSR entraînant un impact négatif sur la qualité de vie était traitée de façon adéquate.

L’étude française INSTANT de Tison et al. (2005) a utilisé la même méthodologie que celle de Hening et al. (2004), en l’occurrence le double questionnaire patient-médecin reprenant les critères internationaux de l’International RLS Study Group (Walters et al., 1995). Sur 10.263 sujets représentatifs de la population générale, sélectionnés selon la méthode des quotas, la prévalence était estimée à 8,5 % (symptômes de SJSR dans les 12 mois précédents). Environ 10 % des patients avaient des symptômes moins d’une fois par mois. A l’inverse, près de 23 % de la population avaient des symptômes quotidiens. La sévérité des symptômes semblait proportionnelle à leur fréquence. Elle était évaluée à l’aide de l’IRLSSG Rating Scale. Cette échelle de sévérité, comprenant 10 items côtés chacun de 0 à 4 permet de classer les patients en 4 catégories : léger (score de 0 à 10), modéré (score de 11 à 20), sévère (score de 21 à 30), très sévère (score de 31 à 40). De fait, 1,8 % de la population était affectée d’un SJSR sévère ou très sévère. Les femmes étaient plus souvent atteintes que les hommes (10,8 % contre 5,8 % soit 2 femmes pour un homme). L’âge moyen était de 49 ans et l’âge moyen de début de 35,2 ans. La prévalence augmentait avec l’âge (6,6 % avant 35 ans, 10 % après 50 ans) avec un pis de fréquence de 11,3 % entre 50 et 64 ans. Cependant, le SJSR peut apparaître beaucoup plus tôt puisque 6,6 % de la population des 18-34 ans étaient atteints. Aucune variation géographique significative n’a été enregistrée.

Références

Clinical practice.

Date de publication : 01-02-2006

Restless legs syndrome.
Earley CJ.
N Engl J Med. 2003 May 22;348(21):2103-9.
Retrouvez l'abstract en ligne

Restless legs syndrome and sleep bruxism: prevalence and association among Canadians.
Lavigne GJ, Montplaisir JY.
Sleep.
1994 Dec;17(8):739-43.
Retrouvez l'abstract en ligne

Prevalence of restless legs syndrome among men aged 18 to 64 years: an association with somatic disease and neuropsychiatric symptoms.
Mov Disord. 2001 Nov;16(6):1159-63.
Ulfberg J, Nystrom B, Carter N, Edling C.
Retrouvez l'abstract en ligne

Unexpectedly low prevalence and unusual characteristics of RLS in

Mersin

,

Turkey

.
Sevim S, Dogu O, Camdeviren H, Bugdayci R, Sasmaz T, Kaleagasi H, Aral M, Helvaci I.
Neurology. 2003 Dec 9;61(11):1562-9.
Retrouvez l'abstract en ligne

Arch Intern Med. 2004 Jan 26;164(2):196-202.
Sex and the risk of restless legs syndrome in the general population.
Berger K, Luedemann J, Trenkwalder C, John U, Kessler C.
Retrouvez l'abstract en ligne

Restless legs syndrome: the most common and least diagnosed sleep disorder.

Hening

WA

.
Sleep Med. 2004 Sep;5(5):429-30.
Retrouvez l'abstract en ligne

Epidemiology of restless legs syndrome in French adults: a nationwide survey: the INSTANT Study.
Tison F, Crochard A, Leger D, Bouee S, Lainey E, El Hasnaoui A.
Neurology.
2005 Jul 26;65(2):239-46.
Retrouvez l'abstract en ligne

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