Lipoïdose

24 septembre 2005

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Ghislaine SURREL

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Anglais : lipoidosis

Dernière modification : 27/08/2001

Synonyme : lipidose.

Pénétration des cellules d'un organe ou de celles d'un tissu par certaines variétés de lipides (corps gras) comme les cérébrosides, les phosphatides mais également le cholestérol

Il s'agit d'une variété thésaurismose (accumulation de substances dans les tissus l'organisme) autrefois appelée xanthomatose, correspondant à une surcharge de corps gras dans certaines zones de l'organisme. On distingue les formes localisées comme le gérontoxon ou le xanthome cutané dont il existe plusieurs variétés.
Le xanthome correspond à une petite tumeur bénigne constituée de tissu conjonctif (tissu de soutien) associé à des histiocytes (variété de globules blancs proches des macrophages, et ayant la capacité de digérer des particules étrangères).
Le gérontoxon se traduit par la présence d'un arc de coloration blanche-grisâtre situé autour de l'iris sur la cornée. Cet arc est constitué de substances lipoïdiques (de nature graisseuse).
Les xanthomes riches en dépôts lipidiques (corps gras contenant essentiellement du cholestérol), sont habituellement de couleur jaunâtre, et forment des tâches ou des nodules (petites protubérances) sous la peau. Parfois leur couleur tire sur le rouge ou le brun.
Les formes systématisées touchant certains organes comme la lipoïdose hépatho-splénique (du foie et de la rate), cutanée, nerveuse, osseuse, pulmonaire (comme les poumons en rayons de miel), du cœur et des vaisseaux (comme une insuffisance de circulation coronarienne = syndrome de Müller) ou les affections rénales (néphrose lipoïdique).

Certaines lipoïdoses sont des dyslipoïdoses dont voici une liste non exhaustive :
- Maladie de Krabbe
- Maladie de Gaucher
- Maladie de Niemann Pick
- Maladie de Fabry
- Maladie de Wolman
- Maladie de Tay-Sachs
- Maladie de Refsum
- Maladie de Farber
- Leucodystrophie métachromatique
- Gangliosidose généralisée