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Maladie de GAUCHER : actualités
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16 septembre 2005

Hyperferritinémie

Vous trouverez des articles traitant du même sujet dans la catégorie "A propos de la maladie de Gaucher" 

Liens utiles à la fin des catégories. 

Ghislaine SURREL



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*

Hyperferritinémie 

Anglais : Hyperferritinemia.

Dernière modification : 05/09/2005

Synonyme(s) : Ferritine (excès de dans le sang)*.

Voir également : Anémie (généralités)*, Fer, Ferritine*, Gaucher (maladie de), Globule rouge*, Hémochromatose, Hémochromatose (traitement), Hémosidérose*, Hépatite A, Hépatite à incubation courte, Hépatite alcoolique, Hépatite B : vaccination, Hépatite C (traitement)1, Hépatite C (traitement)2, Hépatite C et allaitement, Hépatite chronique active*, Hépatite E, Hépatite enzootique*, Hépatite épidémique, Hépatite médicamenteuse et toxique, Hépatite virale C, aiguë et chronique (sans traitement), Hépatites virales à la phase aiguë (diagnostic), Hodgkin (maladie de), Inflammation, Leucémie, Leucémie lymphoïde chronique, Leucémie myéloïde chronique, Péri hépatite d'origine génitale, Sidérémie et sidéropénie.

Introduction 

Excès de ferritine dans le sang.

Physiologie 

La ferritine est une protéine située à l'intérieur de cellules qui lie le fer dans la cellule et qui est associée à un sucre (glucide), riche en fer. Cette molécule est  fabriquée par le foie et permet  le stockage du fer dans la rate, la moelle osseuse et le foie. Il s'agit donc des réserves de fer qui sont mobilisables par l'organisme.

La ferritine correspond au deuxième compartiment de réserve de fer de l'organisme soit environ 15 à 30 % après l'hémoglobine qui elle correspond à environ 70 % des réserves.

Elle constitue une forme de réserve de fer soluble et disponible c'est-à-dire capable d'être utilisée pour la synthèse de l'hémoglobine à l'intérieur des cellules.

La ferritine se trouve en concentration relativement élevée à l'intérieur de la rate, de la moelle osseuse du foie. On la retrouve en moindre quantité dans d'autres tissus de l'organisme.

Lorsqu’un individu est en carence martiale (manque de fer dans les globules rouges), une mobilisation rapide des réserves (ferritine) en fer s’effectue aux dépens de celle-ci.

En cas de carence importante en fer, la ferritinémie est très basse.
 

Cause 

Une hyperferritinémie n'est pas obligatoirement due à une surcharge en fer. Ce peut être le résultat d'une cytolyse hépatique (destruction des cellules du foie) s'accompagnant alors d'une augmentation des transaminases (enzymes augmentant en cas d'atteinte hépatique). Il en est de même en cas de syndrome (ensemble de symptômes) traduisant une inflammation de l'organisme ou après une consommation d'alcool exagéré et sur une longue période.

Une concentration de ferritine dans le sang de 1 µg par litre correspond à 8 milligrammes de fer stocké.
Grâce à ce dosage qui permet d'estimer les réserves en fer il est possible d'éviter de pratiquer une biopsie (prélèvement) de moelle osseuse.

Le taux normal de ferritine dans le sang est variable selon la méthode dosages.

  • Chez l'homme elles est de 30 à 300 µg par litre (nanogrammes par litre) soit 12 à 120 nmol par litre

  • Chez la femme la ferritine est normalement située entre 20 et 120 microgrammes par litre (nanogrammes par millilitres) soit 8 à 48 nmol par litre.

L'hyperferritinémie est due à (liste non exhaustive) :

  • Une anémie sidéroblastique c'est-à-dire un trouble de l'utilisation du fer par l'organisme et plus précisément les hématies (globules rouges)

  • Une hémochromatose

  • Une hémosidérose correspondant à une surcharge martiale (en fer)

  • Une maladie inflammatoire

  • Une insuffisance hépatique

  • Une dysérythropoïèse (perturbation de la fabrication des globules rouges)

  • Une atteinte des globules blancs à type de leucémie myéloblastique aiguë

  • Une maladie de Gaucher

  • Une maladie de Hodgkin

  • Une cirrhose

  • Une hépatite

Labo 

Une concentration de ferritine dans le sang de 1 µg par litre correspond à 8 milligrammes de fer stocké.

Grâce à ce dosage qui permet d'estimer les réserves en fer il est possible d'éviter de pratiquer une biopsie (prélèvement) de moelle osseuse.

Le taux normal de ferritine dans le sang est variable selon la méthode de dosage.
 

Examen complementaire 


Il est tout d'abord indispensable, en présence d'une hyperferritinémie, de mesurer le coefficient de saturation de la transférine qui est une protéine du sang (appelée également sidérophiline) qui se combine au fer et le transporte vers les organes. Si le coefficient est supérieur à 45 %, en deux occasions car il existe des risques de faux positifs, on peut alors avancer le diagnostic de surcharge en fer qui peut être confirmé grâce à une I.R.M. du foie. Cet examen permet d'évaluer la surcharge en fer du foie.

Il est également indispensable, quand la saturation de la transférine est normale c'est-à-dire inférieure à 35 %, de rechercher une mutation génétique C282Y qui orientera vers le diagnostic d'hémochromatose génétique HFE1.

L'enquête familiale permet de mettre en évidence quelquefois une surcharge en fer chez les parents.

Quand la saturation de la transférine est normale c'est-à-dire inférieure à 35 % la recherche de mutations génétiques de l'hémochromatose n'est pas utile.
 

Traitement 


Le traitement de cette affection dépend bien entendu de la cause.
Il sera différent selon que l'hyperferritinémie est due à une cirrhose, une hépatite, une hémochromatose ou simplement à une inflammation etc.
 

 

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