Hypertension artérielle pulmonaire primitive

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Complication que l'on peut rencontrer dans la maladie de Gaucher.

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L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare définie par l'augmentation des résistances artérielles pulmonaires évoluant inéluctablement vers l'insuffisance cardiaque droite en l'absence de traitement spécifique. Cette maladie peut survenir de façon sporadique (HTAP idiopathique ou primitive), dans un contexte familial (HTAP familiale, liée à des mutations de BMPR2, un membre de la famille des récepteurs du TGF beta) ou encore compliquer l'évolution de certaines situations (HTAP associée à une connectivite, une cardiopathie congénitale, une infection par le virus de l'immunodéficience humaine, une hypertension portale, une prise d'anorexigènes...). La prévalence de l'HTAP est de 15 par million en France. Celle-ci est probablement sous-estimée du fait de la faible spécificité des signes cliniques dominés par la dyspnée d'effort. L'échocardiographie permet son dépistage. Le cathétérisme cardiaque droit confirme l'élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (> 25 mmHg) et une pression artérielle pulmonaire d'occlusion normale (< 12 mmHg) éliminant une cardiopathie gauche. Un test de vasodilatation doit être réalisé au cours du cathétérisme. Les récentes avancées thérapeutiques (injection intraveineuse continue de prostacycline et antagonistes des récepteurs de l'endothéline) ont amélioré le pronostic de cette maladie orpheline. L'iloprost inhalé et les inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 sont à évaluer dans cette indication. La transplantation pulmonaire est réservée aux patients résistant au traitement médical. *Auteurs : Pr M. Humbert, Pr G. Simonneau (novembre 2004)*.

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=422.0

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