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Maladie de GAUCHER : actualités
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19 mai 2005

Un rôle pour la matrice extracellulaire dans le remodelage vasculaire pulmonaire au cours de l´HTAP idiopathique

Vous trouverez des articles traitant du même sujet dans la catégorie "HTAP"

Problèmes que peuvent renconter les patients atteints de la maladie de Gaucher

Liens utiles à la fin des catégories.

Ghislaine SURREL

maladies-lysosomales-subscribe@yahoogroupes

H Lepetit et coll. Eur Respir J 2005 ;25 :834-842

Dr Olivier Sanchez

L´augmentation des résistances vasculaires pulmonaires au cours de l´HTAP résulte d´une vasoconstriction persistante, d´une prolifération de cellules musculaires lisses (CML) et d´une modification de la matrice extracellulaire (MEC). Les métalloproteinases (MMPs) sont des enzymes dégradant la MEC et impliquées dans son renouvellement, la migration et la prolifération des CML et des cellules endothéliales. L´_expression et l´activité des MMPs est augmentée au cours de l´HTAP expérimentale.
Le but de cette étude était d´investiguer si des anomalies similaires sont observées au cours de l´HTAP idiopathique (HTAPI). Une augmentation de l´activité des MMPs (TIMP-1) et une diminution de l´activité de MMP-3 était observée dans les CML en culture provenant de patients ayant une HTAPI. L´activité de la MMP2 était augmentée au cours de l´HTAPI. Ces données suggèrent donc qu´il existe une accumulation de matrice extra-cellulaire qui participe à la migration et à la prolifération des CML au cours de l´HTAPI.


Pour consulter notre
dossier maladies respiratoires
Pour lire l´abstract cliquez sur le lien :

ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15863640

http://www.egora.fr/3v_script/winbreve_asp/winbreve.asp?where=0&newsid=36959&news_ref=185588

lierre_fleur445

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Maladie de GAUCHER : actualités
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