Maladie de GAUCHER : actualités

Fuhrmann V et al. Gastroenterology 2006 ;131 :69-75

Pr Vlad Ratziu

On pense au syndrome hépatopulmonaire (SHP) comme à une entité survenant chez des patients atteints de cirrhose ou d´hypertension portale non cirrhotique mais chronique. Ce travail autrichien démontre que le syndrome hépatopulmonaire peut survenir aussi au cours d´une hépatite hypoxique, entité le plus souvent aigue et transitoire.
Le SHP est défini par la présence d´une hypoxémie et d´une vasodilatation artérielle pulmonaire coexistant avec une maladie hépatique. La vasodilatation artérielle pulmonaire se dépiste en routine par une échocardiographie à bulles. Elle a pour conséquence un shunt droite-gauche et une altération du rapport ventilation/perfusion.
Parmi les 646 patients admis en réanimation pendant la durée de cette étude prospective, les auteurs ont identifié 44 cas avec hépatite hypoxique sur foie sain. Parmi ceux là, 46% des sujets présentaient un SHP. Celui-ci ne survenait chez aucun des 62 sujets contrôles avec pneumopathie ou cardiopathie mais sans hépatite hypoxique. Il ne rendait pas les choses plus graves en terme de pronostic ou de durée de séjour en réanimation mais la donnée essentielle est la réversibilité après disparition de l´hépatite hypoxique. De quoi rendre le travail diagnostic des réanimateurs un peu plus simple…