Ostéonécrose aseptique de la tête fémorale

8 mai 2006

Article classé dans la catégorie : "OSTEONECROSE".

Problème auquel les patients atteints de la maladie de Gaucher peuvent être confrontés.

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Ghislaine SURREL

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C'est l'indication la plus fréquente d'examen IRM de la hanche.

Favorisée classiquement par l'alcoolisme, la corticothérapie, les traumatismes, les barotraumatismes, le lupus, la drépanocytose, le diabète, les dyslipidémies, les poussées de pancréatite, elle atteint le plus souvent l'homme de 30 à 50 ans.
Elle correspond à la mort ischémique de l'os sous-chondral.
La douleur est de survenue progressive et peut parfois manquer.
L'ischémie osseuse entraînerait un engorgement vasculaire et un oedème local après occlusion des capillaires médullaires.
L'association à la persistance d'un reliquat physaire complet, équivalent à un véritable "mur" osseux allant d'une corticale à l'autre, semble correspondre à une situation à haut risque d'ostéonécrose.
En cas de reliquat physaire discontinu, le risque diminue, même en présence de facteurs favorisants classiques.
En cas de corticothérapie au long cours, pour maladie lupique par exemple, l'incidence augmente notablement.
Pourtant, aucun test prédictif ne permet de dire quels sont les sujets à risque ; certains vont être traités pendant des années et n'auront rien, d'autres développeront en une ostéonécrose très rapidement.

Les clichés standard montrent des anomalies au stade des complications : altérations isolées de la structure de la tête (stade 2 de Ficat), "coquille d'œuf" et perte de la sphéricité de la tête (stade 3), arthrose secondaire (stade 4).

Le scanner est proposé par certains auteurs pour dépister des anomalies des trabécules osseuses (images en étoile) et de petites ruptures corticales (fractures non encore visibles sur les clichés standard).

La scintigraphie peut se révéler normale à la phase de tout début.
Précocement, elle peut montrer un défaut de fixation en cocarde avec hyperfixation de l'os voisin.
Plus tard, elle montrera une hyperfixation globale de la tête.

L'IRM est souvent plus performante que la scintigraphie.
Sa sensibilité est de 88 à 100% et sa spécificité de 71 à 100% selon les auteurs.
Au stade de début, les radiographies standard sont anormales (stade 1 de Ficat) alors que les anomalies IRM sont déjà présentes. L'IRM montre très précisément les limites de la nécrose.
L'association de coupes dans les différents plans de l'espace permet d'apprécier au mieux l'étendue et la topographie des lésions.
Plus la nécrose est étendue en zone portante, plus le pronostic est mauvais en raison du risque d'enfoncement céphalique.
Certains auteurs estiment que ce risque est majeur en cas d'étendue supérieur à 45 % de la zone portante.
Dans 50 à 80 % des cas, l'atteinte est bilatérale, l'atteinte du côté asymptomatique étant généralement moins étendue que du côté douloureux.
Chez les plongeurs sous-marins, on décrit fréquemment de multiples foyers d'ostéonécrose.

Les signes classiques sont un liseré d'hyposignal en pondération T1 et T2 en ligne brisée tortueuse, s'étendant d'une corticale à l'autre, concave vers le haut, limitant une zone d'os sous chondral nécrosée, de taille plus ou moins grande et de signal variable selon l'évolution : signal de la moelle normale au début (excellent signe pour éliminer une autre pathologie) puis hétérogène par dégradation de la graisse puis hyposignal T1 et T2 correspondant à un signal de fibrose cicatricielle à un stade plus évolué.
Mitchell propose la classification suivante en fonction de l'aspect du segment nécrosé :

classe A = hyper-T1, iso-T2 (signal graisseux),
classe B = hyper-T1 et T2 (hématome),
classe C = hypo-T1, hyper-T2 (signal liquidien),
classe D = hypo-T1 et T2 (signal de fibrose).

C'est le pôle antéro-supérieur de la tête qui est atteint dans la majorité des cas.
Le liseré d'hyposignal continu correspond à un front réactionnel mixte avec des travées osseuses épaissies, du tissu fibreux et de la nécrose acidophile.
La présence, dans 80 % des cas, d'un double liseré en pondération T2 (liseré en hypersignal bordant le liseré hyposignal) serait due à un front de granulation associée dans un certain nombre de cas à un artéfact de déplacement chimique.
Ce liseré pour Maldague, lorsqu'il est continu et situé à plus de 6 mm de la lame osseuse sous chondrale, serait quasi pathognomonique d'une ostéonécrose.

Des anomalies de signal du reste de la tête et du col (hyposignal T1, hypersignal T2) peuvent être retrouvées.
Elles correspondent à un oedème et à une congestion vasculaire.
Leurs limites sont floues et dégradées.

Van de Berg a montré l'intérêt de l'injection intraveineuse de gadolinium pour différencier les zones nécrotiques des zones oedémateuses et du front de régénération, en particulier lorsque la limite entre les deux n'est pas nette.
En effet, il existe des plages en hyposignal T1 qui se rehaussent après injection de contraste et qui correspondent à des zones hypervascularisées réactionnelles et d'autres qui ne prennent pas de contraste qui correspondent aux foyers de nécrose.
Le signal en T2 peut-être dans les deux cas élevé et aspécifique (classe C de Mitchell) même si le plus souvent les zones nécrotiques sont en hyposignal T2 et les régions "inflammatoires" en hypersignal.

Un épanchement articulaire est fréquemment retrouvé mais n'a aucune spécificité.
Il s'agit le plus souvent d'une image de liquide entourant le col avec souvent une distension des récessus articulaires interne et externe.

En cas de corticothérapie, la posologie et d'ancienneté de la prise de ne sont pas corrélées avec la teneur en graisse ou la cinétique vasculaire de la tête fémorale.
Par contre, la teneur en graisse est en rapport avec le poids et l'âge du patient.
Le degré de perfusion de la tête fémorale est inversement proportionnel à sa teneur en graisse.
Il est noté que la moelle graisseuse est plus pauvre en vaisseaux que la moelle hématopoïétique.

C'est au stade précoce de la maladie que le traitement (forage décompressif et/ou mise repos) a le plus de chances de réussir.
À un stade plus tardif, apparaissent les premiers signes radiologiques puis l'affaissement de la tête.
L'évolution est dans ce cas toujours péjorative avec une arthrose inéluctable à plus ou moins long terme.
A ces stades, l'IRM ne sera utile que pour une étude tridimensionnelle de la zone de nécrose si on envisage une ostéotomie de type Sugioka.
Il arrive qu'un certain nombre de lésion ostéonécrose aient une évolution spontanée favorable et soient même asymptomatiques.
Certaines petites lésions d'ostéonécrose chez des sujets transplantés rénaux peuvent évoluer vers la restitution ad integrum.
On a décrit des aspects IRM compatibles avec des zones d'infarcissement médullaire résolutif sans séquelle chez des patients présentant une douleur aiguë de la hanche et une maladie hématologique.
Enfin, il existe un certain nombre d'épisodes d'œdème médullaire aspécifique qui évoluent favorablement de façon spontanée ou après forage décompressif.
C'est à ce stade très précoce de la maladie que l'ostéonécrose peut poser un problème de diagnostic différentiel avec d'autres pathologies comme l'algodystrophie, une contusion osseuse ou une facture de stress.

Il ne faudra pas confondre la fossette du ligament rond avec une petite zone focale d'ostéonécrose.
Ce piège est facilement évité par l'aspect, la taille, la localisation typique et la bilatéralité de l'image.
Des phénomènes de volume partiel peuvent aussi donner des aspects trompeurs.
Par exemple, du fait d'une recoupe de la cicatrice physaire sur une coupe transversale, la moelle hématopoïétique du col fémoral peut apparaître entourée de la moelle graisseuse avec un liseré d'hyposignal séparant les deux zones.
De même, une coupe coronale concernant une corticale peut prêter à confusion.
La réalisation de plans de coupes orthogonaux aide à discerner effet de volume partiel et de véritable pathologie.

Après forage décompressif, il existe un liseré d'hyposignal linéaire centromédullaire s'étendant de la base du grand trochanter jusqu'à l'épiphyse nécrosée.
La présence de liquide sur le trajet de forage est fréquente.
Une diminution de l'extension des berges de la nécrose est rarement observée après forage, mais certaines petites lésions peuvent diminuer.

Les figures sont visibles sur le site :

http://oswald.peruta.free.fr/irm-hanche/osteonecrose.htm

Ostéonécrose de la tête fémorale droite.

Coupe frontale en Spin Echo T1.

Aspect de liseré sinueux et continu,

de corticale à corticale

entourant la zone nécrotique.

Ostéonécrose de la tête fémorale droite.

Coupe sagittale en Spin Echo T1.

Aspect de liseré sinueux et continu,

de corticale à corticale

entourant la zone nécrotique.