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Maladie de GAUCHER : actualités
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12 octobre 2005

HTAP :Le succès espéré d'inhalations d'un dérivé du NO

Article classé dans la catégorie "HTAP".

Complication que l'on peut rencontrer dans la maladie de Gaucher.

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maladies-lysosomales-subscribe@yahoogroupes.fr

C'EST UNE NOUVELLE approche thérapeutique de l'hypertension artérielle pulmonaire que propose une équipe de chercheurs américains dans les « Proceedings » de l'Académie des sciences américaine. Une approche originale puisqu'elle repose sur l'inhalation d'un gaz et particulièrement séduisante puisqu'elle s'attaque à la physiopathologie même de l'affection.
L'équipe de Timothy McMahon s'est fondée sur la souffrance des hématies soumises à une hypoxie prolongée, comme c'est le cas dans les affections cardiaques ou pulmonaires. Ces médecins avaient déjà montré que l'hémoglobine des globules rouges se conduit comme un capteur biologique capable d'ajuster le flux sanguin de sorte que l'exacte quantité de l'oxygène soit délivrée aux tissus. Cet ajustement est obtenu par la déformation des hématies et la libération d'une molécule proche du monoxyde d'azote (NO), le SNO (s-nitrosothiol). En cas d'excès d'O
2, l'hémoglobine évacue le gaz en excès, ainsi que le NO, puis survient une vasoconstriction avec baisse du flux sanguin. Des phénomènes inverses se produisent en cas de chute de l'O2.
Les chercheurs viennent de démontrer que, dans des situations d'hypoxie prolongée, les hématies en perdant le SNO perdent du même coup leur pouvoir de vasorelaxation. Le fait a été constaté tout d'abord in vitro, sur des vaisseaux pulmonaires, puis in vivo chez le porc. Chez l'animal est survenue une Htap, réversible à la restauration des niveaux de SNO.

Provoquer une relaxation vasculaire.
Une confirmation chez l'humain était nécessaire. L'équipe a testé chez 10 patients des inhalations d'un gaz précurseur du SNO. Une élévation plasmatique de la molécule a été constatée. A la fin du traitement, les hématies étaient à nouveau capables de provoquer une relaxation vasculaire, comme des hématies saines. Et la pression artérielle pulmonaire a baissé.
Dès lors, un nouvel essai de plus grande envergure vient d'être lancé. Il devra déterminer l'efficacité de ces inhalations précurseurs de SNO chez des patients atteints d'Htap.

> Dr GUY BENZADON

« Proceedings of the National Academy of Science USA » du 3 octobre 2005, édition avancée en ligne.

Le Quotidien du Médecin du : 12/10/2005


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