Hypersplénisme

24 septembre 2005

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Ghislaine SURREL

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Dernière modification : 20/04/2005

Voir également : Anticorps (généralités), Bateman (purpura de)*, Besnier Boeck-Schaumann (maladie de)*, Congénital (définition), Connectivite, Gaucher (maladie de), Globule blanc*, Globule rouge*, Ictère, Lymphome folliculaire*, Neutropénie splénique*, Paludisme (généralités), Plaquettes (généralités), Ponction de moelle osseuse, Purpura hyperglobulinémique de Waldenström, Purpura rhumatoïde, Purpura sénile de Bateman, Rate, Sharp (syndrome de), Thrombocytémie, Thrombocytopoïèse, Thrombopathie, Thrombopoïése, Tuberculose.

Les visuels rate (anatomie générale), rate (vascularisation), globule rouge normal, plaquette en 3D, ganglion en 3D (détails) figure dans l'encyclopédie médicale Vulgaris sur cd-rom.

Introduction
Syndrome se caractérisant par une nette diminution du nombre des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes dans le sang circulant, secondaire à une activité trop importante de la rate dont le volume est généralement augmenté (hypertrophie). Ceci s'explique par une activité soit exagérée de la moelle osseuse.

Physiologie
La rate est un organe mou de la taille d'un poing, pesant

200 grammes

environ, très vascularisé, se situant dans l'angle supérieur gauche de l'abdomen c'est-à-dire au-dessous de la dernière côte, juste sous le diaphragme et sur le côté de l'estomac contre lequelle il s'incurve.

Le rôle de la rate est la fabrication des éléments figurés du sang (globules rouges, globules blancs, plaquettes) avant la naissance. Après la naissance, la rate joue un rôle important dans l'immunité de façon générale.

Cause
1 ) Primitive

· Purpura thrombopénique idiopathique. Le purpura est un écoulement anormal de sang au niveau de la peau ou des muqueuses : celles-ci sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres, qui en vieillissant deviennent brunâtres ou jaunâtres.

· Ictère hémolytique congénital (du à un éclatement des globules rouges)

· Pancytopénie. La pancytopénie splénique correspondent à une destruction trop importante des globules au niveau de la rate.

2 ) Secondaire à une infection

· Infectieuse (tuberculose)

· Besnier-Boeck-Schaumann

· Hémopathies (maladie du sang) comme les maladies de Hodgkin, de Brill-Symmers

· Anomalies circulatoires portant sur la circulation portale (cirrhose, présence de caillots sanguins) à l'origine d'une congestion du foie

· Thésaurismose (accumulation de substances toxiques, comme des métaux) dans l'organisme, comme lors de la maladie de Gaucher

· Maladie auto-immune (connectivite) dans laquelle le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus

Symptôme
- Augmentation de volume de la rate s'accompagnant d'une fabrication accrue d'anticorps dirigés contre les éléments figurés du sang (globules rouges, leucocytes, plaquettes).
- Anémie
- Leucopénie (baisse du nombre de globules blancs)
- Thrombopénie (baisse du nombre des plaquettes)
- Survenue d'infections à répétition quand le nombre de globules blancs est très bas
- Hémorragies au niveau de la peau (purpura) ou des muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux) quand le taux de plaquettes est bas
- Compression de l'estomac par l'augmentation du volume de la rate (quelquefois)
- Douleur à la palpation de l'hypochondre gauche (zone située sous les dernières côtes)
- À l'auscultation médicale, il est quelquefois possible d'entendre un souffle

Examen complementaire
La scintigraphie de la rate au technetium est une méthode fiable qui permet de reconnaître la nature splénique (de la rate) d'une masse située au niveau de l'hypochondre gauche.
La tomodensitométrie (scanner) permet quelquefois de déterminer la dimension de la rate et ses caractéristiques ainsi que la nature des diverses lésions. L'examen est particulièrement utile pour détecter les thromboses veineuses (présence de caillot sanguin à l'intérieur des veines) de la rate ou du foie.
L'étude de survie des globules rouges et des plaquettes marquées au chrome 51 permet de se faire une idée de la quantité de globules rouges séquestrés l'intérieur de la rate avant de prendre une décision de splénectomie (ablation de la rate).
Le dosage de vitamine B12 dans le sang est parfois élevé quand il existe une multiplication des cellules à l'intérieur de la moelle osseuse (maladie de Vaquez)

Evolution
On assiste à un retour au fonctionnement normal après guérison ou après splénectomie (ablation de la rate).

Traitement
Celui de la maladie qui entraîne la splénomégalie (augmentation de volume de la rate). La splénectomie (ablation de la rate) doit se faire avec beaucoup de circonspection. Elle est proposée dans les cas suivants :

· Quand la durée de vie des globules rouges est anormale et augmentée du fait de l'augmentation de volume de la rate

· Pancytopénie importante accompagnée d'une augmentation importante de volume de la rate

· Anomalie circulatoires associant la rate

· Tendance à faire des hémorragies

· Compression des autres organes de l'abdomen par l'augmentation de volume de la rate