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Maladie de GAUCHER : actualités
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24 septembre 2005

Ostéonécrose de la tête fémorale

Article classé dans la catégorie "OSTEONECROSE".

Complication que l'on peut rencontrer dans la maladie de Gaucher.

maladies-lysosomales-subscribe@yahoogroupes.fr

Voir également fémur, condyle, Gaucher (maladie de), corticothérapie, caissons (maladie des), drépanocytose, alcoolisme, hyperuricémie, cholestérol, triglycéride, moelle osseuse, ischémie, arthrose, nécrose, ostéochondrite, forage, prothèse de hanche, arthroplastie.

Synonymes : ostéonécrose septique la tête fémorale, ostéonécrose non traumatique de la tête fémorale.

Nécrose (mort) de la tête du fémur, dont l’origine n’est pas totalement élucidée.

Causes
L’ostéonécrose de la tête fémorale peut être :
1) secondaire à :

  • L’utilisation de corticoïdes sur une longue période

  • Un traumatisme

  • Une embolie gazeuse due à la présence d’une bulle de gaz dans un vaisseau, comme lors de la maladie des caissons.

  • La drépanocytose : maladie non contagieuse, génétique, héréditaire, atteignant les globules rouges (hématies) du sang qui présentent alors une forme de croissant ou de faucille.

  • La maladie de Gaucher : maladie héréditaire due à une cérébrosidose (variété de lipoïdose). La lipoïdose est l’infiltration (pénétration) des cellules d’un organe ou de celles d’un tissu par certaines variétés de lipides (corps gras) comme les cérébrosides, les phosphatides ou le cholestérol. Cette maladie se manifeste essentiellement par une hépatosplénomégalie (augmentation de volume du foie et de la rate), par des lésions osseuses et une anémie.

2) Primitive

  • Due à des microtraumatismes répétés, à l’origine de petites fractures multiples dans certains territoires de la tête fémorale et des condyles fémoraux (surface de l’articulation de la tête fémorale se présentant sous une forme arrondie et légèrement saillante, s’adaptant à la cavité glénoïde c’est-à-dire au creux osseux ayant la forme d’une petite cupule de chaque côté du bassin).

  • Des thromboses vasculaires (présence de caillot sanguin dans un vaisseau).

Les conséquences de ces différents phénomènes seraient une augmentation de la taille des cellules graisseuses de la moelle osseuse venant comprimer les vaisseaux sanguins et créant ainsi une ischémie (diminution voire arrêt de la circulation sanguine) du tissu osseux constituant la tête fémorale. Cette hypovascularisation (diminution de la vascularisation) survient sur un terrain osseux fragilisé. Ceci aboutit à l’effondrement d’une partie plus ou moins importante de la tête fémorale.

Classification
On distingue quatre stades :

  • Stade 0 : aucune lésion visible radiologiquement

  • Stade 1 : radiographie normale de la hanche

  • Stade 2 : densification (début de modification du tissu osseux qui devient plus dense) et apparition de séquestre (zone osseuse bien délimitée qui commence à être touchée par la nécrose).

  • Stade 3 : effondrement de la tête qui présente une perte de la régularité de la surface articulaire (sphéricité)

  • Stade 4 : développement d’une arthrose.

Symptômes
L’ostéonécrose de la tête fémorale touche plus volontiers les hommes que les femmes (5 pour 1) le plus souvent à l’âge mûr.

  • Douleur (signe le plus fréquent)

  • Difficultés à fléchir la hanche et à écarter la jambe douloureuse de l’autre. La rotation du pied en dedans est également douloureuse.

La radio simple, de face et de profil, est parfois normale au début (stade 1) puis il est possible d’observer le stade 2 chez quelques patients.

L’IRM permet de visualiser la nécrose avant que celle-ci n’apparaisse en radiologie (stade 0).

Évolution
Quand l’ostéonécrose de la tête fémorale devient visible radiologiquement, la maladie est généralement irréversible.
Les individus traités précocement voient leur douleur réduite, et évitent dans quelques cas la prothèse (voir ci-après).

Traitement
Au début, le repos (limitation de la charge sur les articulations des membres inférieurs), associé à la prescription d’antalgiques et d’anti-inflammatoires, soulage quelquefois les patients.
Prescription d’exercices de rééducation permettant de conserver une certaine amplitude des mouvements.
L’intervention chirurgicale est inévitable dans certains cas, mais efficace. Il existe différents techniques dont l’efficacité est variable : forage (percement de l’os par un foret permettant de réduire la pression à l’intérieur de l’os), revascularisation par l’utilisation de greffe osseuse, ostéotomie (section de fragments osseux), arthroplastie de hanche (pose d’une prothèse totale qui remplace le cotyle et l’extrémité supérieure du fémur, ou d’une prothèse dite intermédiaire qui ne remplace que la tête fémorale). Dans certains cas, la prothèse totale est nécessaire étant donnée la gravité des lésions secondaire à la destruction de l’articulation.
Il est nécessaire de prévenir les patients jeunes que les interventions précédemment décrites doivent être suivies d’une une activité physique modérée.

http://www.vulgaris-medical.com/front/?p=index_fiche&id_article=3411


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