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Maladie de GAUCHER : actualités
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25 août 2005

L'ostéoporose

Article classé dans la catégorie "OSTEOPOROSE".

Complication qui touche un certain nombre de patients atteints de la maladie de GAUCHER.

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Le 19/02/2004

Par Claudia Eberhard-Metzger - Illustrations de Christoph Blumrich

Même s’ils sont très légers, nos os sont deux fois plus durs que le granit.
Le squelette d’un adulte, avec ses 206 os, ne représente que 12 % de notre poids. Les cellules osseuses stockent le calcium, qui donne sa stabilité à nos os. L’ostéoporose apparaît lorsque la densité osseuse diminue. Les femmes sont particulièrement touchées en raison de la baisse sensible de leur taux d’oestrogènes à la ménopause.

Le squelette du corps humain se compose de plus de deux cents os qui le soutiennent et le maintiennent en position debout.

Or les os ne sont pas une charpente inerte, mais un tissu vivant qui se renouvelle constamment. Et comme tout ce qui vit, l’os peut lui aussi être malade. L’une des maladies osseuses les plus fréquentes chez l’adulte est l’ostéoporose : elle est devenue un véritable fléau dans les pays industriels. L’Organisation mondiale de la santé (OMS) la considère comme l’une des dix maladies les plus importantes. D’où vient ce mal, qui atteint surtout les femmes et qui progresse silencieusement jusqu’au jour où, pour une raison anodine, un os se brise ?

Les médecins définissent l’ostéoporose comme une «maladie du squelette qui se caractérise par une faible masse osseuse, une détérioration de la micro-architecture du tissu osseux et un accroissement du risque fracturaire».

La masse osseuse diminue lorsqu’il y a déséquilibre entre la phase de construction et la phase de destruction de la masse osseuse, et que la perte osseuse est plus importante. Des cellules spéciales se chargent du travail : les ostéoblastes puisent dans le sang le calcium et autres minéraux et les fixent dans l’os, ce qui lui donne sa résistance ; les ostéoclastes empêchent une croissance incontrôlée de l’os et résorbent la substance osseuse.
Ce remodelage osseux permanent est influencé par les hormones sécrétées par la thyroïde et par les parathyroïdes, par la vitamine D et par un certain nombre d’autres facteurs. Les hormones sexuelles de la femme et de l’homme jouent aussi un rôle important parce qu’elles stimulent le métabolisme osseux et ont une influence favorable sur les cellules responsables de la formation des os. Les premières trente ou quarante années de notre vie sont consacrées aux travaux de construction. C’est vers 35 ou 40 ans que le corps atteint sa densité osseuse maximale. Le pic de la masse osseuse dépend des prédispositions génétiques, de l’alimentation - une ration suffisante de calcium et de vitamine D est essentielle - et de l’activité physique : plus les os «travaillent», plus la quantité de masse osseuse augmente.

Un os sain et fort se compose d ’une solide enveloppe extérieure qui renferme une charpente intérieure formée d’innombrables petites travées reliées les unes aux autres, les trabécules. Bien que fragiles, ces trabécules garantissent une solidité maximale avec un minimum de matériau. Les dents mises à part, l’os est la substance la plus dure du corps humain.

Avec l’âge, la collaboration entre les «spécialistes» du renouvellement osseux ne fonctionne plus de façon optimale. Les «constructeurs» ne sont plus en mesure de travailler à la même cadence que les «destructeurs» ; les ostéoclastes prennent la direction des opérations et le processus de résorption se poursuit. L’os perd peu à peu de sa densité. Jusqu’ à un certain point, cette étape correspond à un processus de vieillissement normal. Un os ne devient poreux que lorsque la substance osseuse a diminué de plus de 30 à 40% et que le risque fracturaire augmente. La micro-architecture de l’os présente alors d’importantes modifications : les trabécules s’affaiblissent, les liaisons verticales et horizontales sont interrompues et des fissures et des trous apparaissent dans la charpente. Plus elle perd de sa stabilité, plus les risques de fractures augmentent. Dans les cas extrêmes, un choc, même léger, un mouvement brusque ou un panier de provisions plein suffisent à provoquer l’accident : l’os ne supporte pas la pression subie et se brise. Les fractures du col du fémur sont des accidents typiques de l’ostéoporose (à la suite d’une chute sur le côté, par exemple), ainsi que les fractures de l’avant-bras ou du poignet, qui surviennent quelquefois lorsque l’on tente de se raccrocher quelque part pour ne pas tomber. Les vertèbres peuvent même se fêler lors d’une quinte de toux. Elles sont en effet fortement exposées aux lésions. Si un grand nombre d’entre elles se fêlent, les médecins parlent de fractures compressives, le dos rond apparaît, c’est la «bosse de douairière» des femmes âgées. La taille du corps peut alors diminuer de près de vingt centimètres.
D’après les statistiques, on enregistre chaque année dans l’Union européenne 400 000 fractures du col du fémur, 340 000 fractures de l’avant-bras et 270 000 lésions de la colonne vertébrale, toutes ces pathologies étant très douloureuses. L’ostéoporose coûte à elle seule trois millions d’euros par an aux hôpitaux européens. Au-delà de la cinquantaine, une femme sur trois et un homme sur six subiront une fracture liée à l’ostéoporose. Les facteurs qui favorisent l’ostéoporose sont l’hérédité, la prise prolongée de corticoïdes, une alimentation pauvre en calcium,des troubles digestifs avec diarrhées persistantes, une carence en vitamine D et le manque d ’activité physique. Les femmes souffrent davantage d’ostéoporose que les hommes, parce que, à la ménopause, l’effet protecteur des œstrogènes sur les os diminue. Le squelette féminin, plus fragile, perd plus rapidement de sa masse osseuse.

Chez les patients à haut risque, une mesure de la densité osseuse à l’aide d’une imagerie moderne et de la médecine nucléaire permet de détecter à un stade précoce une déminéralisation, une «décalcification» de l’os. Sur un cliché radiographique conventionnel, une ostéoporose n’est visible que lorsque le contenu minéral osseux a diminué de plus de 30%.
Mais l’ostéodensitométrie ne suffit ni à la diagnostiquer, ni à prévoir avec certitude un risque d’ostéoporose. Et comme il n’existe pas à ce jour d’examens spécifiques permettant de déceler d’éventuelles modifications ostéoporotiques, il n’est pas facile d’établir un diagnostic d’ostéoporose tant qu’il n’y a pas de déformations osseuses ou de fractures. Ces dernières sont par contre très visibles sur un cliché radiographique.

La mesure la plus efficace contre l’ostéoporose reste encore la prévention. Une alimentation riche en calcium est essentielle. Les aliments qui en contiennent le plus sont le lait et les produits laitiers, certaines eaux minérales ainsi que les légumes verts comme le chou, le brocoli et le poireau. L’organisme peut stocker de 1 à

1,5 kg

de calcium dans les os. Si l’alimentation ne lui en fournit pas suffisamment, le corps puise dans ses réserves osseuses, ce qui affaiblit l’os et favorise à la longue l’apparition de l’ostéoporose. La vitamine D est également très importante pour la santé de l’os. Essentiellement présente dans le poisson de mer, elle permet d’assimiler le calcium de l’intestin. La vitamine D se forme aussi dans notre peau sous l’effet des rayons ultraviolets. Une exposition en plein air de dix minutes pendant les mois d’été suffit à couvrir nos besoins quotidiens en vitamine D. Une activité sportive et des exercices musculaires réguliers peuvent également réduire le risque d’ostéoporose. Vu les résultats négatifs publiés récemment, les experts ne recommandent plus par contre de traitement hormonal préventif chez les femmes ménopausées. Il est certes prouvé qu’une hormonothérapie substitutive peut freiner la perte de masse osseuse chez les femmes ménopausées, mais les risques sont supérieurs aux avantages thérapeutiques. Pour traiter une ostéoporose existante, la médecine actuelle dispose d’une série de médicaments efficaces permettant d’éviter les risques de fracture. Les médicaments classiques contre l’ostéoporose sont les bisphosphonates, les calcitonines, les fluorides et les modulateurs sélectifs de l'activation des récepteurs aux œstrogènes (les SERM). Ils préviennent la diminution du tissu osseux, la freinent ou favorisent le renouvellement osseux. Les biphosphonates recouvrent l’os d’une sorte de film protecteur, bloquant ainsi l’action destructrice des ostéoclastes. Les ostéoblastes poursuivent leur activité, ce qui a un effet positif sur la densité osseuse. Les SERM font eux aussi partie des substances relativement nouvelles. Leur impact est sensiblement le même que celui des œstrogènes, sans en avoir toutefois les effets secondaires. La prescription de médicaments n’est cependant que l’un des trois piliers du traitement de l’ostéoporose. Une alimentation variée et riche en calcium ainsi qu’une activité physique renforçant la musculature sont tout aussi importantes. L’association de ces trois mesures permettra de conserver longtemps leur stabilité aux os.


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