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Maladie de GAUCHER : actualités
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20 mai 2005

Une aphtose buccale sévère chez un fumeur, Causes plus rares dans la maladie de Gaucher

Le Quotidien du Médecin Article du 03-Mar-2003 par Eric HACHULLA

Vous voyez en consultation un homme de 32 ans qui souffre depuis huit jours d´une aphtose buccale sévère gênant considérablement son alimentation. Il a d´ailleurs perdu près de 3 kg en une semaine.

Il n´y a pas d´argument clinique pour une maladie de Behçet, pas d´antécédent particulier, hormis des poussées d´aphtes similaires depuis quelques mois. Ce patient fume deux paquets de cigarettes par jour, consomme en moyenne deux verres de vin quotidiennement.

Du fait de la sévérité du tableau clinique, vous envisagez de lui prescrire une cure courte de corticoïdes. Sensibilisé par un article lu dans une revue scientifique de vulgarisation, il vous interroge sur le risque d´ostéonécrose de la tête fémorale qui pourrait être favorisée par cette thérapeutique.

Les propositions

a) Vous le rassurez en lui disant qu´il n´y a aucun risque d´ostéonécrose aseptique en cas de cure courte de corticoïdes.
b) Vous le rassurez en lui disant qu´un tel risque s´observe surtout avec des traitements prolongés et en cas de terrain prédisposé.
c) Vous évitez de lui prescrire cette cure du fait de son tabagisme important.

Réponse

La bonne réponse est b).

La survenue d´une ostéonécrose sous traitement corticoïde est largement rapportée dans la littérature. Les traitements corticoïdes au long cours constituent même la première cause des ostéonécroses aseptiques de la tête fémorale. On incrimine aussi souvent la maladie sous-jacente parfois associée. Il est maintenant reconnu que ce sont les fortes doses de traitement et les traitements prolongés qui favorisent ce type de complication. Quelques cas exceptionnels ont été rapportés après administration de fortes doses de corticoïdes (> 0,5 mg/kg) en cure brève, surtout après administration parentérale. Le tabagisme n´est pas un facteur prédisposant. En revanche, l´alcoolisme et l´hypertriglycéridémie sont deux facteurs bien démontrés.

La corticothérapie, lorsqu´elle est associée à d´autres facteurs de risque d´ostéonécrose, s´accompagne d´un risque plus élevé dont il faut tenir compte en limitant le plus possible les cures courtes de corticoïdes dans les situations à risque.

L´utilisation des corticoïdes en cure courte dans une telle situation d´aphtes buccaux sévères n´est pas validée dans la littérature. Le traitement des aphtes doit d´abord être local : bains de bouche, antiseptiques, suppression des aliments réputés aphtogènes (fruits oléagineux, fruits non pelés, fraises, raisins, etc.), éventuellement application locale de Xylocaïne à titre antalgique pour permettre l´alimentation. Cependant, dans les formes sévères avec retentissement général, une corticothérapie en cure courte permet d´accélerer la cicatrisation des lésions.

Références bibliographiques :
- Lafforgue P - Ostéonécrose de la tête fémorale.
« Rev Prat » 2002 ; 52 : 616-620.
- Gebhard KL, Maibach HI - Relationship between systemic corticosteroids and osteonecrosis.
« Am J Clin Dermatol » 2001 ; 2 : 377-788.

Facteurs de risque d´ostéonécrose aseptique de la tête fémorale

· Causes fréquentes :
- Traumatisme de hanche (fracture du col fémoral, luxation).
- Corticothérapie (surtout à dose forte et prolongée).
- Lupus érythémateux systémique (risque majoré par la corticothérapie prolongée).
- Patient greffé (risque majoré par la corticothérapie prolongée).
- Alcoolisme chronique.
- Hypertriglycéridémie.

· Causes plus rares :
- Drépanocytose.
-
Maladie de Gaucher.
- Accident de plongée.
- Infection par le VIH.
- Anticorps antiphospholipides ?


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