31 août 2006
Migraine et syndrome des jambes sans repos : une nouvelle comorbidité ?
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Problèmes que peuvent renconter les patients atteints de la maladie de Gaucher
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Ghislaine SURREL
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Rapporté par Michel Lantéri-Minet d’après la communication :
Restless leg syndrom in migraineurs – Hallyn University Migraine in Nurses Study
Chu M, Yu K, Ma H, Kim Y, Kim J, Cho S, Kim C, Song H, Lee B.
48e congrès de l'American Headache Society - Los Angeles du 22 au 25 juin 2006
Chu et ses collaborateurs ont rapporté un travail coréen ayant eu pour objectif d’étudier l’association entre la migraine et le syndrome des jambes sans repos. Ce travail a concerné 1501 infirmières travaillant au centre médical de Hallyn en Corée du Sud et qui ont répondu à un questionnaire permettant à partir d’algorithme de faire le diagnostic de ces deux affections. Sur l’effectif initial, 1341 infirmières (89,3%) ont répondu, toutes étaient des femmes dont l’âge moyen était de 27,5 + 5,7. Deux cent soixante seize (17,5 %) d’entre elles étaient migraineuses et 23 (1.7 %) souffraient d’un syndrome des jambes sans repos. La prévalence du syndrome des jambes sans repose était plus importante chez les migraineuses (3,4 %) que chez les non migraineuses (1,3 %). La fréquence d’une aura migraineuse était plus importante chez les migraineuses ayant un syndrome des jambes sans repos que chez les autres migraineuses. L’association au syndrome des jambes sans repos n’était par contre pas liée à la fréquence ou à la sévérité des crises, ni au handicap fonctionnel mesuré par le score MIDAS.
Cette étude est intéressante venant mettre en perspective une éventuelle nouvelle comorbidité à la migraine. Ses résultats méritent cependant d’être confirmés dans une étude épidémiologique méthodologiquement plus satisfaisante. Une telle étude devra alors évaluer également la comorbidité anxio-dépressive sur laquelle pourrait reposer cette association.
Date de publication : 29-06-2006
http://www.sante.net/index4.php?pageID=7cd930a68e9863080a26b99123ae52d8&from=accueil
15 juillet 2006
Rechercher des causes (formes secondaires du SJSR) et des conditions associées
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Par Pierre Krystkowiak (CHRU de Lille)
Le SJSR est soit «primaire» ou «idiopathique», soit «secondaire» ou «symptomatique» d’autres pathologies. Bien que le SJSR soit le plus souvent primaire, il convient néanmoins de rechercher les formes secondaires, tout du moins les plus fréquentes, car le traitement de certaines pathologies causales peut conduire à la guérison du SJSR (alors que les formes primaires ne sont pas curables). Les formes secondaires débutent volontiers après 45 ans et évoluent plus rapidement vers une atteinte chronique. Ceci est à rapprocher du mode évolutif des formes idiopathiques sporadiques (par opposition à «familiales») décrites par l’équipe de R. Allen. Parmi ces formes secondaires (Tableau 1), 5 causes particulièrement fréquentes sont à rechercher en priorité :
1. Les formes iatrogènes (2,7) : inhibiteurs de recapture de la sérotonine, antidépresseurs tricycliques, neuroleptiques, antihistaminiques, lithium, xanthines, inhibiteurs calciques. 2. Le SJSR est présent jusque dans 43% des carences martiales, avec ou sans anémie, où la sévérité des symptômes semble inversement corrélée à la ferritinémie (39-41). Dans une étude récente (De Koker et al, Mov Disord 2005 ;20;suppl 10: P208), De Koker et al. suggèrent que le dosage de la transferrine pourrait être un meilleur marqueur du statut martial que la ferritine. Rappelons que la ferritine est la protéine chargée du stockage du fer alors que la transferine est celle chargée de son transport. 3. L’insuffisance rénale chronique : 20 à 57% des patients sous hémodialyse souffrent d’un SJSR (56). La transplantation rénale est généralement suivie d’une amélioration substantielle des symptômes (voire d’une disparition) dans les 3 semaines qui suivent celle-ci (56). La présence d’un SJSR serait un signe de mauvais pronostic chez ces patients, entraînant une surmortalité dans les 2 à 5 ans (57). Une diminution des réserves en fer serait également impliquée. 4. 11 à 27% des grossesses sont concernées ; dans une étude menée chez 30 femmes enceintes, la prévalence du SJSR est passée de 0% avant la grossesse à 23% pendant le 3e trimestre avec une résolution des symptômes chez la quasi totalité des femmes dans les 4 semaines suivant l’accouchement (58). Cependant, certaines femmes voient leur affection évoluer vers une forme chronique de SJSR. Comparées aux femmes sans SJSR, les femmes se plaignant de SJSR avaient un taux de ferritine plus bas et surtout un taux de folates sanguins très abaissé. 5. La présence d’une polyneuropathie comportant en général une atteinte axonale (37% des cas de maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 2) (59). Il s’agit en général de formes sensitives infracliniques et les patients se plaignent plus volontiers de brûlures nocturnes des jambes (Polydefkis M, Allen R, Hauer P, Earley C, Griffin J, McArthur J. Subclinical sensory neuropathy in late-onset restless legs syndrome. Neurology 2000;55:1115-1121). D’après une étude française récente, le SJSR est sous diagnostiqué chez les patients présentant une neuropathie (60), alors qu'il peut co-exister chez la moitié d'entre eux. Le SJSR doit donc être recherché chez tout patient présentant une neuropathie périphérique douloureuse afin de pouvoir mettre en place un traitement adapté car l'administration d'un antidépresseur tricyclique, souvent prescrit dans les douleurs neuropathiques, peut aggraver les symptômes liés au SJSR, conduisant finalement à un échec thérapeutique.
Dans les cas 2, 3 et 4, il semble que ce soit l’hypoferritinémie qui contribue aux symptômes. En effet, la sévérité des impatiences peut être proportionnelle à la ferritinémie. Et même si les taux de ferritine sont normaux dans le sang, ils peuvent être effondrés dans le liquide céphalorachidien, traduisant un transfert déficient du fer vers le système nerveux central. Mentionnons également le diabète, les pathologies médullaires et la polyarthrite rhumatoïde. Les patients atteints de maladie de Parkinson peuvent souffrir de SJSR dans 20% des cas, en particulier s’ils sont insuffisamment traités la nuit par les médicaments dopaminergiques ou s’ils ont une ferritinémie abaissée. Cependant, rien ne permet d’affirmer que le SJSR prédispose à la maladie de Parkinson (Ondo et al, Arch Neurol 2002). Le SJSR est en fait associé à un grand nombre de maladies (Tableau 1). Cependant, ces conditions associées n’ont pas toujours fait l’objet d’études systématiques, et pour certaines, compte tenu de leur prévalence élevée, la spécificité de ces observations reste incertaine, pouvant traduire des associations fortuites. Ainsi, pour la plupart d’entre elles, une relation physiopathologique de cause à effet avec le SJSR n’a jamais été formellement démontrée (2). Ces différentes formes secondaires et conditions associées suggèrent que la prise en charge de tout patient avec SJSR invalidant passe par la recherche systématique d’un diabète, d’une hypoferritinémie, d’une polyneuropathie (au moins par un examen neurologique clinique, complété au mieux par un électromyogramme), d’une polyarthrite et d’une insuffisance rénale. Par l’interrogatoire, il est également important d’identifier des antécédents familiaux de SJSR, ce qui sera en faveur du caractère idiopathique du SJSR (voir Figure 1). I. Arnulf (7) a ainsi proposé un algorithme permettant d’identifier les formes secondaires du SJSR (voir Figure 1).
Figure 1

Source : Arnulf I, La Lettre du Neurologue, 2005
Tableau 1
Formes secondaires et conditions associées
• Désordres métaboliques, nutritionnels et endocriniens - Insuffisance rénale dialysée ; - carence ferrique ; - déficit vitamine B12, folates ; - diabète ; - hypothyroïdie. • Grossesse • Pathologies neurologiques - polyneuropathies ; - poliomyélite ; - maladie de Parkinson ; - atrophie multisystématisée ; - pathologies médullaires ; - dystonie sensible à la L-Dopa ; - maladie de Huntington ; - ataxie spino-cérébelleuse de type 3 ; - sclérose latérale amyotrophique ; - sclérose en plaques ; - Gilles de la Tourette ; - tremblement essentiel. • Pathologies de la veille et du sommeil - Narcolepsie ; - troubles du comportement en sommeil paradoxal (REM sleep behavior disorder) ; - syndrome d’apnées du sommeil. • Médicaments - Bêta-bloquant ; - caféine ; - neuroleptiques ; - lithium ; - antidépresseurs (inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, tricycliques, mirtazapine miansérine) ; - antiémétiques (sauf dompéridone) ; - anti-histaminiques ; - inhibiteurs calciques ; - rachianesthésie. • Autres - Polyarthrite rhumatoïde ; - hépatite C ; - hibromyalgie ; - broncho-pneumopathie chronique obstructive ; - syndrome de Gougerot-Sjögren ; - leucémies ; - sarcoïdose.
Références
Syndrome des jambes sans repos : aspects cliniques, étiologie et facteurs génétiques Desautels A, Michaud M, Montplaisir J, Turecki G, Rouleau GA. Rev Neurol (Paris). 2002 Dec;158(12 Pt 1):1225-31
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New paradigms in the treatment of restless legs syndrome Thorpy MJ Neurology 2005 Jun 28;64(12 Suppl 3):S28-33
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Restless legs Ekbom KA Acta Medica Scandinavica 1945 ; 158(suppl.) : 1-123
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Restless legs syndrome: diagnostic criteria, special considerations, and epidemiology. A report from the restless legs syndrome diagnosis and epidemiology workshop at the National Institutes of Health Allen RP, Picchietti D, Hening WA, Trenkwalder C, Walters AS, Montplaisi J; Restless Legs Syndrome Diagnosis and Epidemiology workshop at the National Institutes of Health; International Restless Legs Syndrome Study Group Sleep Med. 2003 Mar;4(2):101-19. Review
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Le syndrome de jambes sans repos : une cause fréquente d’insomnie. La lettre du neurologue 2005 Arnulf I ;9(1) :12-16 Abstract non disponible
Validation of the Johns Hopkins restless legs severity scale Allen RP, Earley CJ.. Sleep Med. 2001 May;2(3):239-242
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Validation of the International Restless. Legs Syndrome Study Group rating scale for restless legs syndrome Walters AS, LeBrocq C, Dhar A, Hening W, Rosen R, Allen RP, Trenkwalder C; International Restless Legs Syndrome Study Group. Sleep Med. 2003 Mar;4(2):121-32
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Le syndrome des jambes sans repos. Clinique et génétique. Les données récentes Nicolas A, Lainey E Neurologies 2005 ; 8 ; 327-30 Abstract non disponible
Prevalence of sleep disorders in an employed Swiss population: results of a questionnaire survey Schmitt BE, Gugger M, Augustiny K, Bassetti C, Radnov BP Schweiz Med Wochenschr, 2000 27;130(21):772-8
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Restless les syndrome in an Asian population: A study in Singapore Tan EK, Seah A, See SJ, Lim E, Wong MC, Koh KK Mov Disord 2001;16(3):577-9
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Restless legs syndrome and sleep bruxism: prevalence and association among Canadians Lavigne GJ, Montplaisir JY Sleep 1994 ;17(8):739-43
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Epidemiology of restless legs symptoms in adults Phillips B, Young T, Finn L, Asher K, Hening Wa, Purvis C Arch Intern Med 2000 ; 160 : 2137-2141
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Prevalences of periodic limb movement-like and restless legs-like symptoms among Japanese adults Kageyama T, Kabuto M, Nitta H, Kurokawa Y, Taira K, Suzuki S, Takamoto TI Psychiatry and Clinical Neurosciences, 2000;54(3):296
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Prevalence and risk factors of RLS in an elderly population: the MEMO study Rothdach AJ, Trenkwalder C, Haberstock J, Keil U, Berger K Memory and Morbidity in Augsburg Elderly. Neurology, 2000; 14;54(5):1064-8
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Prevalence, severity and risk factors of restless legs syndrome in the general adult population in two Scandinavian countries Bjorvatn B, Leissner L, Ulfberg J, Gyring J, Karlsborg M, Regeur L, Skeidsvoll H, Nordhus IH, Pallesen S. Sleep Med. 2005 May 25
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Restless legs syndrome: a community-based study of prevalence, severity, and risk factors.Neurology Hogl B, Kiechl S, Willeit J, Saletu M, Frauscher B, Seppi K, Muller J, Rungger G, Gasperi A, Wenning G, Poewe W. 2005 Jun 14;64(11):1920-4
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Restless legs syndrome prevalence and impact: REST general population study Allen RP, Walters AS, Montplaisir J, Hening W, Myers A, Bell TJ, Ferini-Strambi L. Arch Intern Med. 2005 Jun 13;165(11):1286-92
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Epidemiology of restless legs syndrome in French adults ; a nationwide survey. The INSTANT Study Tison F, Crochard A, Léger D, Bouée S, Lainey E, El Hasnaoui A. Neurology, 2005 (in press)
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Correlation of anxiety and depression symptoms in patients with restless legs syndrome: a population based survey.J Neurol Neurosurg Psychiatry Sevim S, Dogu O, Kaleagasi H, Aral M, Metin O, Camdeviren H. 2004 Feb;75(2):226-30
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Impact, diagnosis and treatment of restless legs syndrome (RLS) in a primary care population: the REST (RLS epidemiology, symptoms, and treatment) primary care Hening W, Walters AS, Allen RP, Montplaisir J, Myers A, Ferini-Strambi L. Study.Sleep Med. 2004 May;5(3):237-46
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Clinical, polysomnographic, and genetic characteristics of restless legs syndrome: a study of 133 patients diagnosed with new standard criteria Montplaisir J, Boucher S, Poirier G, Lavigne G, Lapierre O, Lesperance P. Mov Disord. 1997 Jan;12(1):61-5
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Consensus statement from the German Sleep Society: indications for performing polysomnography in the diagnosis and treatment of restless leg syndrome Hornyak M, Kotterba S, Trendwalder C; Motor System and Sleep Working Group, German Sleep Society. Sleep Med. 2002 Sep;3(5):457-8
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The restless legs syndrome and periodic limb movement disorder: a review of management Lesage S, Hening WA. Semin Neurol 2004 Sep;24(3):249-59. Review
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Correlation between rating scales and sleep laboratory measurements in restless legs syndrome Garcia-Borreguero D, Larrosa O, de la Llave Y, Granizo JJ, Allen R. Sleep Med. 2004 Nov;5(6):561-5
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Syndrome d’impatiences musculaires de l’éveil : aspects cliniques, éléments d’étiologie et perspectives génétiques Desautels A, Michaud M, Montplaisir J, Turecki G, Rouleau GA. Rev Neurol (Paris) 2002 Dec;158(12):1225-31
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Ropinirole decreases periodic leg movements and improves sleep parameters in patients with restless legs syndrome Allen R, Becker PM, Bogan R, Schmidt M, Kushida CA, Fry JM, Poceta JS, Winslow D. Sleep. 2004 Aug 1;27(5):907-14
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Ropinirole in the treatment of restless legs syndrome: results from the TREAT RLS 1 study, a 12 week, randomised, placebo controlled study in 10 European countries Trenkwalder C, Garcia-Borreguero D, Montagna P et al.; Therapy with Ropinirole; Efficacy and Tolerability in RLS 1 Study Group. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004 Jan;75(1):92-7
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Ropinirole is effective in the treatment of restless legs syndrome. TREAT RLS 2: a 12-week, double-blind, randomized, parallel-group, placebo-controlled study Walters AS, Ondo WG, Dreykluft T, Grunstein R, Lee D, Sethi K; TREAT RLS 2 (Therapy with Ropinirole: Efficacy And Tolerability in RLS 2) Study Group. Mov Disord. 2004 Dec;19(12):1414-23
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Efficacy of pergolide in treatment of restless legs syndrome: the PEARLS Study Trenkwalder C, Hundemer HP, Lledo A et al.; PEARLS Study Group. Neurology. 2004 Apr 27;62(8):1391-7
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Restless legs syndrome and periodic leg movements in sleep: the primary role of dopaminergic mechanism Montplaisir J, Lorrain D, Godbout R. Eur Neurol. 1991;31(1):41-3
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Striatal dopaminergic function in restless legs syndrome: 18F-dopa and 11C-raclopride PET studies Turjanski N, Lees AJ, Brooks DJ. Neurology. 1999 Mar 23;52(5):932-7
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SPECT imaging of striatal pre- and postsynaptic dopaminergic status in restless legs syndrome with periodic leg movements in sleep Michaud M, Soucy JP, Chabli A, Lavigne G, Montplaisir J. J Neurol. 2002 Feb;249(2):164-70
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Iron and the restless legs syndrome Sun ER, Chen CA, Ho G, Earley CJ, Allen RP. Sleep. 1998 Jun 15;21(4):371-7
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Abnormalities in CSF concentrations of ferritin and transferrin in restless legs syndrome. Neurology Early CJ, Connor JR, Beard JL et al. 2000 Apr 25;54(8):1698-700
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CSF iron, ferritin and transferrin levels in restless legs syndrome Mizuno S, Mihara T, Miyaoka T, Inagaki T, Horiguchi J. J Sleep Res. 2005;14:43-47
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MRI measurement of brain iron in patients with restless legs syndrome Allen RP, Barker PB, Wehrl F, Song HK, Earley CJ. Neurology. 2001;56:263-265. Abstract.
Retrouvez l'abstract en ligne Neuropathological examination suggests impaired brain iron acquisition in restless legs syndrome Connor JR, Boyer PJ, Menzies SL, Dellinger B, Allen RP, Earley CJ.. Neurology 2003;61:304-309.
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Iron status and restless legs syndrome in the elderly O'Keeffe ST, Gavin K, Lavan JN. Age Ageing. 1994 May;23(3):200-3
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Multiple blood donations associated with iron deficiency in patients with restless legs syndrome Silber MH, Richardson JW.. Mayo Clin Proc. 2003 Jan;78(1):52-4
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Repeated IV doses of iron provides effective supplemental treatment of restless legs syndrome Early CJ, Heckler D, Allen RP Sleep Med. 2005 Jul;6(4):301-5
Retrouvez l'abstract en ligne Thy 1 expression in the brain is affected by iron and is decreased in restless legs syndrome Wang X et al. J Neurol SCi 2004; 220: 59-66
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Opioïds against substancia nigra dopaminergic cell apoptosis induced by iron deprivation: a possible model for the pathogenesis of the restless legs syndrome Sun YMJ et al. Mov Disord 2004; 19 (suppl. 9): S39-S40 Abstract non disponible
Circadian rhythm of motor lessness and sensory symptoms in the idiopathic restless legs syndrome Hening WA et al. Sleep 1999; 22: 901-12
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Circadian rhythm of restless legs syndrome: relationship with biological markers Michaud M et al. Ann Neurol 2004; 55: 372-80
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Diurnal variation of serum iron, iron-binding capacity, transferrin saturation, and ferritin levels Dale JC, Burritt MF, Zinsmeister AR. Am J Clin Pathol. 2002 May;117(5):802-8
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Static mechanical hyperalgesia without dynamic tactile allodynia in patients with restless legs Stiasny-Kolster K, Magerl W, Oertel WH, Moller JC, Treede RD. Syndrome.Brain. 2004 Apr;127(Pt 4):773-82
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Clinical characteristics and frequency of the hereditary restless legs syndrome in a population of 300 patients Winkelmann J, Wetter TC, Collado-Seidel V et al. Sleep 2000 1;23(5):597-602
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Restless legs syndrome in monozygotic twins: clinical correlates Ondo WG, Vuong KD, Wang Q. Neurology. 2000 Nov 14;55(9):1404-6
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Complex segregation analysis of restless legs syndrome provides evidence for an autosomal dominance mode of inheritance in early age at onset families Winkelman J et al. Ann Neurol 2002; 52: 297-301 Abstract non disponible
Autosomal dominant restless legs syndrome: genetic model and evaluation of 22 candidate genes Dichgans M et al. Mov Disord 1996; 11: 87 Abstract non disponible
Dopaminergic neurotransmission and restless legs syndrome: a genetic association analysis Desautels A et al. Neurology 2001; 57: 1304-6
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Identification of a major susceptibility locus for restless legs syndrome on chromosome 12q.Am J Hum Genet Desautels A, Turecki G, Montplaisir J, Sequeira A, Verner A, Rouleau GA. 2001 Dec;69(6):1266-70
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Restless legs syndrome: confirmation of linkage to chromosome 12q, genetic heterogeneity, and evidence of complexity Desautels A, Turecki G, Montplaisir J, Xiong L, et al. Arch Neurol. 2005 Apr;62(4):591-6
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The 14q restless legs syndrome locus in the French Canadian population Levchenko A, Montplaisir JY, Dube MP et al. Ann Neurol. 2004 Jun;55(6):887-91
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Syndrome d’impatiences musculaires de l’éveil et mouvements périodiques des jambes au cours du sommeil Haba-Rubio J et al. Encycl Med Chir Neurologie 2005 ; 17-009-A-15 : 1-8 Abstract non disponible
Long-term course of restless legs syndrome in dialysis patients after kidney transplantation Winkelmann J, Stautner A, Samtleben W, Trenkwalder C. Mov Disord. 2002 Sep;17(5):1072-6
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Restless legs syndrome in end-stage renal disease Winkelman JW, Chertow GM, Lazarus JM. Am J Kidney Dis, 1996;283:372-8
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Restless legs syndrome and sleep disturbance during pregnancy: the role of folate and iron Lee KA, Zaffke ME, Baratte-Beebe K. J Womens Health Gen Based Med 2001;10(4):335-41
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Restless legs syndrome in patients with polyneuropathy Rutkove SB, Matheson JK, Logigian EL. Muscle Nerve. 1996 May;19(5):670-2 Nineb A et al. AAN, Miami 2004
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L-dopa therapy of uremic and idiopathic restless legs syndrome: a double-blind, crossover trial Trenkwalder C, Stiasny K, Pollmacher T et al. Sleep. 1995 Oct;18(8):681-8
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Pramipexole in the treatment of restless legs syndrome: a follow-up study Montplaisir J, Denesle R, Petit D. Eur J Neurol. 2000 May;7 Suppl 1:27-31
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Restless legs syndrome improved by pramipexole: a double-blind randomized trial Montplaisir J, Nicolas A, Denesle R, Gomez-Mancilla B. .Neurology. 1999 Mar 23;52(5):938-43
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Valvular heart disease in patients taking pergolide Pritchett AM, Morrison JF, Edwards WD et al. Mayo Clin Proc. 2002 Dec;77(12):1280-6
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Ropinirole for restless legs syndrome: a placebo-controlled crossover trial Adler CH et al. Neurology 2004; 62: 1405-7
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Randomized, double-blind, placebo-controlled, short-term trial of ropinirole in restless legs syndrome Bliwise DL et al. Sleep Med 2005; 6: 141-7
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Clonazepam: effective treatment for restless legs syndrome in uraemia Read DJ, Feest TG, Nassim MA. Br Med J (Clin Res Ed). 1981 Oct 3;283(6296):885-6
Retrouvez l'abstract en ligne Restless legs syndrome Saletu M et al. Mov Disord 2005; 20: 345-8 Abstract non disponible
Successful treatment of the idiopathic restless legs syndrome in a randomized double-blind trial of oxycodone versus placebo Walters AS, Wagner ML, Hening WA, Grasing K, Mills R, Chokroverty S, Kavey N. Sleep. 1993 Jun;16(4):327-32
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Methadone for refractory restless legs syndrome Ondo WG Mov Disord. 2005 Mar;20(3):345-8
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Treatment of the restless legs syndrome with carbamazepine Telstad W, Sorensen O, Larsen S et al. Br Med J (Clin Res Ed). 1984 Feb 11;288(6415):444-6
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Treatment of restless legs syndrome with gabapentin: a double-blind, cross-over study Garcia-Borreguero D, Larrosa O et al. Neurology. 2002 Nov 26;59(10):1573-9
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Gabapentin versus ropinirole in the treatment of idiopathic restless legs syndrome Happe S et al. Neuropsychobiology 2003; 48: 82-6
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Treatment of restless leg syndrome with oxcarbazepine Youssef IS et al. Neurology 2004 ;7(suppl 5) ;P01-082 Abstract non disponible
Date de publication : 11-07-2006 |
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04 juin 2006
Le pramipexole est approuvé dans l’Union européenne
Agoniste dopaminergique prescrit dans la maladie de Parkinson, Sifrol (pramipexole) est approuvé au sein de l’Union européenne dans le traitement du syndrome des jambes sans repos. Un traitement efficace et bien toléré qui soulage les symptômes et améliore la qualité de vie.
TROUBLE NEUROLOGIQUE caractérisé par un besoin irrépressible de bouger les jambes, le syndrome des jambes sans repos (Sjsr) est généralement accompagné de sensations désagréables et parfois douloureuses dans les membres inférieurs. Il affecte, à l’échelle internationale, jusqu’à 10 % des 30-79 ans. Près d’un tiers des sujets qui en souffrent présentent, plus de deux fois par semaine, des symptômes entraînant une détresse modérée à grave. L’agitation motrice s’aggrave au cours de la soirée et de la nuit ; elle engendre des difficultés à trouver le sommeil ou à rester endormi.
Perturbation du sommeil et ses conséquences diurnes. La perturbation du sommeil est responsable de symptômes diurnes tels que la fatigue, l’épuisement, la somnolence et des difficultés de concentration qui compromettent le rendement au travail et peuvent engendrer une tendance à la dépression. Le Sjsr a des répercussions considérables sur les activités sociales qui requièrent une certaine immobilité (cinéma, théâtre, long voyage en car ou en avion...). La qualité de vie de ces patients est profondément altérée.
Des directives cliniques (AASM Standards of Practice : « Sleep », 2004) recommandent des agonistes de la dopamine comme traitement de première intention pour les Sjsr modérés à sévères.
Le pramipexole (Sifrol), issu de la recherche Boehringer Ingelheim, approuvé dans la maladie de Parkinson idiopathique en monothérapie ou en association avec la lévodopa, a obtenu un avis favorable du comité des produits médicinaux à usage humain dans le traitement du Sjsr dans l’Union européenne. Le programme d’homologation du pramipexole a compris plus de 1 000 patients en Europe et aux Etats-Unis ; le pramipexole procure un soulagement rapide après une seule semaine de traitement. Il est très efficace à la dose uniquotidienne initiale de 0,125 mg, ce jusqu’à une dose uniquotidienne maximale de 0,75 mg (W. Oertel et coll., « Movement Disorders », 2005) et est bien toléré (J. Winkelmann et coll., « Sleep Med », 2005 ; M. Partinen et coll., « Neurology », 2004 ; C. Trenkwalder et coll., « Sleep Med » 2005).
Amélioration de la qualité de vie. Une très récente étude (Winkelmann et coll., congrès annuel de l’American Association of Neurology, avril 2006) impliquant 344 patients randomisés pour recevoir soit du pramipexole, soit un placebo pendant douze semaines a permis d’apprécier l’amélioration de la qualité de vie (QdV). Au départ de l’étude, le score moyen de QdV (évalué par l’intermédiaire du questionnaire Johns Hopkins de syndrome des jambes sans repos-qualité de vie) était de 69. Après douze semaines de traitement avec le pramipexole, le changement moyen total du score par rapport à la base de référence était de 19,8 (± 16,6), avec une différence moyenne du placebo de 6,4 (± 1,6 ; p = 0,0001). Ce questionnaire a été spécifiquement développé pour évaluer l’impact du Sjsr sur la qualité de vie. Il inclut des critères comme la perturbation des activités quotidiennes routinières, la capacité de se concentrer pendant la journée et la capacité de prendre des décisions et de travailler pendant des heures normales (L. Abetz et coll.). L’efficacité et la tolérance du pramipexole dans le Sjsr font toujours l’objet d’études dans le cadre d’un programme d’études cliniques comprenant plus de 1 000 patients.
Une demande a été déposée auprès de la FDA pour inclure le traitement du Sjsr comme indication de traitement aux Etats-Unis.
> Dr BRIGITTE VALLOIS
Conférence de presse internationale organisée par Boehringer Ingelheim à Barcelone (Espagne), à laquelle participaient : D. Garcia-Borreguero (Espagne), J. Wadsworth (Royaume-Uni), J.-W. Winkelmann (Etats-Unis) et J. Spinks (Royaume-Uni).
26 mai 2006
Syndrome des jambes sans repos: Le pramipexole est approuvé dans l’Union européenne
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Problèmes que peuvent renconter les patients atteints de la maladie de Gaucher
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Agoniste dopaminergique prescrit dans la maladie de Parkinson, Sifrol (pramipexole) est approuvé au sein de l’Union européenne dans le traitement du syndrome des jambes sans repos. Un traitement efficace et bien toléré qui soulage les symptômes et améliore la qualité de vie.
TROUBLE NEUROLOGIQUE caractérisé par un besoin irrépressible de bouger les jambes, le syndrome des jambes sans repos (Sjsr) est généralement accompagné de sensations désagréables et parfois douloureuses dans les membres inférieurs. Il affecte, à l’échelle internationale, jusqu’à 10 % des 30-79 ans. Près d’un tiers des sujets qui en souffrent présentent, plus de deux fois par semaine, des symptômes entraînant une détresse modérée à grave. L’agitation motrice s’aggrave au cours de la soirée et de la nuit ; elle engendre des difficultés à trouver le sommeil ou à rester endormi.
Perturbation du sommeil et ses conséquences diurnes. La perturbation du sommeil est responsable de symptômes diurnes tels que la fatigue, l’épuisement, la somnolence et des difficultés de concentration qui compromettent le rendement au travail et peuvent engendrer une tendance à la dépression. Le Sjsr a des répercussions considérables sur les activités sociales qui requièrent une certaine immobilité (cinéma, théâtre, long voyage en car ou en avion...). La qualité de vie de ces patients est profondément altérée.
Des directives cliniques (AASM Standards of Practice : « Sleep », 2004) recommandent des agonistes de la dopamine comme traitement de première intention pour les Sjsr modérés à sévères.
Le pramipexole (Sifrol), issu de la recherche Boehringer Ingelheim, approuvé dans la maladie de Parkinson idiopathique en monothérapie ou en association avec la lévodopa, a obtenu un avis favorable du comité des produits médicinaux à usage humain dans le traitement du Sjsr dans l’Union européenne. Le programme d’homologation du pramipexole a compris plus de 1 000 patients en Europe et aux Etats-Unis ; le pramipexole procure un soulagement rapide après une seule semaine de traitement. Il est très efficace à la dose uniquotidienne initiale de 0,125 mg, ce jusqu’à une dose uniquotidienne maximale de 0,75 mg (W. Oertel et coll., « Movement Disorders », 2005) et est bien toléré (J. Winkelmann et coll., « Sleep Med », 2005 ; M. Partinen et coll., « Neurology », 2004 ; C. Trenkwalder et coll., « Sleep Med » 2005).
Amélioration de la qualité de vie. Une très récente étude (Winkelmann et coll., congrès annuel de l’American Association of Neurology, avril 2006) impliquant 344 patients randomisés pour recevoir soit du pramipexole, soit un placebo pendant douze semaines a permis d’apprécier l’amélioration de la qualité de vie (QdV). Au départ de l’étude, le score moyen de QdV (évalué par l’intermédiaire du questionnaire Johns Hopkins de syndrome des jambes sans repos-qualité de vie) était de 69. Après douze semaines de traitement avec le pramipexole, le changement moyen total du score par rapport à la base de référence était de 19,8 (± 16,6), avec une différence moyenne du placebo de 6,4 (± 1,6 ; p = 0,0001). Ce questionnaire a été spécifiquement développé pour évaluer l’impact du Sjsr sur la qualité de vie. Il inclut des critères comme la perturbation des activités quotidiennes routinières, la capacité de se concentrer pendant la journée et la capacité de prendre des décisions et de travailler pendant des heures normales (L. Abetz et coll.). L’efficacité et la tolérance du pramipexole dans le Sjsr font toujours l’objet d’études dans le cadre d’un programme d’études cliniques comprenant plus de 1 000 patients.
Une demande a été déposée auprès de la FDA pour inclure le traitement du Sjsr comme indication de traitement aux Etats-Unis.
> Dr BRIGITTE VALLOIS
Conférence de presse internationale organisée par Boehringer Ingelheim à Barcelone (Espagne), à laquelle participaient : D. Garcia-Borreguero (Espagne), J. Wadsworth (Royaume-Uni), J.-W. Winkelmann (Etats-Unis) et J. Spinks (Royaume-Uni). |
Le Quotidien du Médecin du : 24/05/2006

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03 février 2006
Validité et fiabilité d’un questionnaire standardisé sur la qualité de vie de patients atteints du syndrome de jambes sans repos
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Validité et fiabilité d’un questionnaire standardisé sur la qualité de vie de patients atteints du syndrome de jambes sans repos soumis au ropinirole
Par Marco Dutra (Boulogne ) The reliability, validity and responsiveness of the Restless Legs Syndrome Quality of Life questionnaire (RLSQoL) in a trial population. Linda Abetz , Robert Arbuckle , Richard P Allen , Elena Mavraki, Jeffrey Kirsch. Health and Quality of Life Outcomes 2005, 3:79 (5 December 2005). Retrouvez l’abstract en ligne
On estime la prévalence du syndrome des jambes sans repos (SJSR) à environ 8 % e la population, elle augmente avec l'âge et touche deux fois plus les femmes que les hommes. Le ropinirole est un agoniste des récepteurs dopaminergiques D2/D3 de type non ergoté. Ce médicament, initialement commercialisé dans la maladie de Parkinson, a par la suite démontré son efficacité dans le SJSR non seulement à court terme (12 semaines) mais également à long terme avec le maintien de son efficacité à 36 semaines (Ref : TREAT 1 et TREAT 2).. Actuellement, le ropinirole est commercialisé dans le SJSR. Les données de tolérance, issues des patients ayant reçu le ropinirole dans le cadre des différentes études menées dans le SJSR ainsi que des données de pharmacovigilance concernant l’utilisation du ropinirole dans la maladie de Parkinson (depuis 1996), sont très satisfaisantes.
Actuellement, l’étude de la qualité de vie des patients présentant un SJSR repose sur des questionnaires génériques, c'est-à-dire non spécifiques de cette pathologie. Une étude conduite par une équipe anglo-américaine, coordonnée par le Dr Linda Abetz, a voulu évaluer la fiabilité d’un questionnaire spécifique de la qualité de vie des patients présentant un SJSR soumis à un traitement à base de ropinirole (RLSQoL : Restless Legs Syndrome Quality of Life questionnaire). Pour cela deux essais multicentriques contre placebo ont été utilisés comme source de données pour la base d’analyse psychométrique. La variabilité (positive ou négative) du traitement sur la qualité de vie était comparée aux données obtenues au départ des études et l’évaluation était faite au bout de 12 semaines de traitement.
Selon Abetz et coll., 547 sujets ont constitué la population de départ pour l’évaluation et 519 d’entre eux ont été évalués au bout de 12 semaines (n = 284/263 et 271/248 pour les deux études respectivement). Les corrélations avec le Restless Legs Syndrome Study Group's Severity Rating Scale (International Restless Legs Scale ; IRLS) étaient modérées selon les auteurs de l’étude (r = -0,68 et -0,67, respectivement ; p < 0,0001). Cependant, la RLSQoL était capable d’établir des différences mesurables en ce qui concerne les troubles pendant le sommeil (p < 0,0001) et niveaux de qualité de vie déterminés par la Clinical Global Impression of severity (CGI-S ; p < 0,0001).
Au vu des résultats, Abetz et coll. concluent ainsi que le RLSQoL est un outil performant pour évaluer la qualité de vie des patients souffrant du syndrome de jambes sans repos soumis à un traitement à base de ropinirole.
Date de publication : 29-01-2006
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Prévalence du Syndrome des Jambes Sans Repos en consultation Douleurs Chroniques
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Rapporté par Emmanuelle de Diego (Nice) d’après la communication : Prévalence du Syndrome des Jambes Sans Repos en consultation Douleurs Chroniques H.Alchaar 5e congrès annuel de la SFETD (Société Française d’Etude et de Traitement de la Douleur) - Paris La Villette , 17-19 novembre 2005
Ce travail a été mené par Haiel Alchaar auprès de 300 patients pris en charge consécutivement à la consultation Douleurs Chroniques du Département d’Evaluation et de Traitement de la Douleur du CHU de Nice. L’objectif de l’étude était d’évaluer la prévalence du syndrome des jambes sans repos (SJSR) et la comorbidité anxio-dépressive associée dans une population de patients pris en charge pour douleurs chroniques dans un centre tertiaire. Il s’agissait d’une enquête prospective, dont la méthodologie était relativement simple. Chaque patient qui consultait pour douleurs cervico-brachiales, lomboradiculaires, douleurs neuropathiques périphériques ou centrales, syndrome fibromyalgique ou céphalées devait répondre à trois questionnaires. Il s’agissait du questionnaire diagnostique validé du SJSR regroupant les quatre critères diagnostiques, d’une échelle de sévérité spécifique du SJSR et de l’échelle HAD évaluant la comorbidité anxio-dépressive dont l’utilisation est recommandée par l’HAS pour la prise en charge des patients douloureux chroniques. Parmi les 300 patients interrogés 136 répondaient aux quatre critères diagnostiques du SJSR, soit plus de 45%. La sévérité était grave à très grave chez 83 patients soit 61% des patients répondant aux critères diagnostiques. Le score total HAD était plus bas chez les douloureux chroniques sans SJSR (14.11) que chez ceux avec SJSR, qui par ailleurs tendait à augmenter avec la sévérité des symptômes : score HAD 17.25 dans le groupe SJSR de gravité légère à 24.5 dans le groupe SJSR très grave. Le type de syndrome douloureux chronique pour lequel les patients consultaient initialement n’avait aucune influence. Cette étude nous montre l’importance de la prévalence du SJSR dans une population de patients pris en charge pour douleur chronique dans un centre spécialisé et l’intérêt de son dépistage systématique, tant son retentissement émotionnel semble majeur.
Date de publication : 04-01-2006
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Le syndrome des jambes sans repos, prévalence et conséquences : l’étude REST
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Par Par Marc Lambert (CHRU de Lille)
Article commenté : Restless legs syndrome prevalence and impact : REST general population study. Allen RP, Walters AS, Montplaisir J, Hening W, Myers A, Bell TJ, Ferini-Strambi L. Department of Neurology, The Johns Hopkins University, Baltimore, MD 21224, USA. RichardJHU@aol.com Arch Intern Med 2005; 165: 1286 – 92. Retrouvez l’abstract en ligne
Le syndrome des jambes sans repos est caractérisé par la nécessité impérieuse de mouvoir sa jambe associée à des sensations anormales. Ce tableau est aggravé par le repos, amélioré par les mouvements et plus invalidant la nuit. Tout ceci a bien sur des conséquences sur la qualité du sommeil, des fonctions cognitives et au total sur la qualité de vie. L’intensité des symptômes est particulièrement variable. Ce tableau toucherait 5 à 10 % de la population des pays industrialisés. Les auteurs de cet article ont donc créé un registre standardisé visant à évaluer la prévalence du syndrome des jambes sans repos aux états unis mais aussi dans 5 pays européens dont la France. Les patients ont été évalués soit par téléphone soit en interview face à face. Un recueil de leur histoire médicale, un questionnaire (cf questionnaire REST) ont été réalisés. En cas de réponse positive un questionnaire complémentaire était réalisé évaluant la qualité de vie, l’accès aux soins, la prise en charge thérapeutique.
Epidémiologie : Ainsi 16202 personnes de plus de 18 ans ont été évaluées. La population analysée est représentative des normes internationales des pays industrialisés. Cependant les patients de plus de 80 ans étaient sous-représentés et les 20 – 29 ans surreprésentés. Dès 15391 personnes ayant complètement répondu au questionnaire, 7,2 % présentent les 4 symptômes évoquant le syndrome des jambes sans repos, 5 % ayant ces symptômes au moins une fois par semaine. Quatre cent seize patients ont les critères d’un syndrome des jambes sans repos modéré à sévère (symptômes 2 fois par semaine). Le syndrome des jambes sans repos est 2 fois plus fréquent chez la femme quelque soit l’âge. La prévalence du syndrome des jambes sans repos augmente avec l’âge. Cependant 36 % des patients ont moins de 49 ans.
Symptômes :
· 88 % de symptômes sensori-moteurs
· 75 % de troubles du sommeil
· 59 % de douleurs
· 55 % de perturbations des activités diurnes
· 37 % de perturbations des mouvements
· 26 % de troubles de l’humeur
Les symptômes les plus invalidants sont les anomalies sensorielles (douleurs et dysesthésies) et les troubles du sommeil engendrés par les symptômes.
Histoire médicale : L’ensemble des patients ayant un syndrome des jambes sans repos deux fois par semaine ont discuté avec leur médecin de ces symptômes. Dans les 3 mois précédant l’étude 75 % des patients ont consulté leur médecin généraliste et 46 % un médecin spécialiste de façon significativement plus importante que le groupe témoin (p < 0,001). Le diagnostic porté le plus souvent est « troubles circulatoires » (18%), arthrite (14 %), troubles neurologiques (12%), insuffisance veineuse (7 %), dépression (6%), compression nerveuse (5%). Seuls 6 % des patients ont été identifiés comme ayant un syndrome des jambes sans repos.
Discussion : Ce travail international est d’importance. Il confirme les données épidémiologiques du syndrome des jambes sans repos sur une population importante correspondant au profil des habitants des pays industrialisés. Il souligne l’importance de syndrome en terme de prévalence, de conséquences sur la qualité de vie, en terme de consommation médicale qui n’apporte cependant pas une solution adéquate dans la grande majorité des cas. Questionnaire de l’étude REST
· Avez-vous parfois des sensations au niveau des membres inférieurs qui entraînent un inconfort et ce de façon récurrente, lorsque vous êtes assis ou allongé ?.
· Avez-vous parfois un besoin impérieux de bouger vos jambes alors que vous êtes assis ou allongé ?.
· Ces symptômes disparaissent ils après avoir réalisé quelques mouvements ?.
· Ces symptômes s’aggravent ils le soir en les comparant aux symptômes présents le matin ?
Date de publication : 02-01-2006
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11 novembre 2005
Syndrome des jambes sans repos : Un traitement pour une maladie méconnue
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Article du 24-Mar-2005 par Maia BOVARD-GOUFFRANT |
Le syndrome des jambes sans repos (Sjsr) peine à faire reconnaître son statut de « vraie » maladie neurologique, alors que des études récentes ont montré qu'elle a, en France, une prévalence de 8,5 %, 2 % pour les formes modérées à sévères retentissant sur le quotidien des patients.
LES DYSESTHESIES des membres inférieurs et l'insomnie peuvent être responsables d'une altération franche de la qualité de vie. Dans 80 % des cas, les patients se plaignent de dysesthésies dont la description est très variée - impatiences, brûlures, fourmillement, sensation « d'insectes qui grouillent » - et qui orientent encore trop fréquemment le diagnostic vers une insuffisance veineuse ou une pathologie psychiatrique. « Cette symptomatologie polymorphe, constate le Dr P. Krystkowiack (Chru de Lille), a fait trop souvent douter de la maladie et, pire, des malades. »
Les troubles du sommeil, les insomnies d'endormissement ou les micro-éveils, présents chez près de neuf patients sur dix, sont particulièrement invalidants par leurs conséquences, fatigue chronique et somnolence diurne, d'autant que 80 % des Sjsr comportent des mouvements périodiques qui contribuent à la fragmentation du sommeil. On sait maintenant que le Sjrs s'associe à des difficultés cognitives qui ne sont pas dues seulement aux troubles du sommeil et à des troubles du comportement, anxiété, dépression, voire troubles paniques.
Le diagnostic est simple sur les quatre critères diagnostiques. Il est éventuellement aidé par la notion d'antécédents familiaux très souvent retrouvés dans les formes idiopathiques. La polysomnographie n'est indiquée qu'en cas de forme atypique, de suspicion de syndrome d'apnées obstructives du sommeil (Saos) ou de résistance aux dopaminergiques.
S'il est le plus souvent idiopathique (77 % des cas), le Sjsr peut-être secondaire à une anémie ferriprive, une grossesse (le Sjsr touche deux femmes pour un homme, le risque augmentant à chaque grossesse), une insuffisance rénale dialysée, la prise de certains médicaments du SNC, un diabète, des carences vitaminiques, des maladies neurodégénératives. Le dosage de la ferritinémie doit faire partie du bilan, la carence martiale demandant un traitement spécifique. Aucun argument ne permet de suggérer que le Sjsr prédispose à la maladie de Parkinson. Le Sjsr implique les systèmes dopaminergique, opioïde et probablement GABAergique, mais le primum movens pourrait être une anomalie du passage de la barrière encéphalique par le fer, cofacteur de la transmission dopaminergique.
Nous disposons maintenant de traitements efficaces, comme les agonistes dopaminergiques, dont le seul actuellement à avoir obtenu l'AMM dans cette indication est le ropinirole, indiqué dans les Sjsr idiopathiques invalidants.
> Dr MAIA BOVARD-GOUFFRANT
Etude Instant (Tison et coll. 2004) portant sur plus de 10 200 sujets. Etude Rest (Hening et coll. 2004).
« Le syndrome des jambes sans repos, une pathologie neurologique fréquente impactant le sommeil », amphi en neurologie, parrainé par le Laboratoire GlaxoSmithKline.
Les dix questions à poser
1) Lorsque vous êtes assis ou couché, vous arrive-t-il de ressentir un besoin intense de remuer les jambes, besoin qui devient parfois irrésistible ?
2) Ce besoin de bouger les jambes est-il lié à des sensations désagréables souvent semblables à un fourmillement dans les jambes ?
3) Avez-vous ces sensations désagréables et ce besoin de bouger surtout pendant les périodes de repos ou d'inactivité ?
4) Ces symptômes s'améliorent-ils lorsque vous remuez volontairement les jambes ?
5) Est-ce que ces sensations désagréables, ces fourmillements et ce besoin de bouger vous gênent le soir ou la nuit, plutôt que dans la journée, et surtout lorsque vous êtes allongé ?
6) Avez-vous des difficultés à vous endormir ou à rester endormi ?
7) Est-ce que votre conjoint mentionne que vous avez des mouvements soudains des jambes en dormant ? Lorsque vous êtes éveillé, avez-vous parfois des mouvements involontaires et brusques des jambes ?
8) Vous sentez-vous fatigué ou incapable de vous concentrer pendant la journée de façon presque quotidienne ?
9) Y a-t-il d'autres membres dans votre famille qui ont ce même besoin de bouger et ces mêmes sensations désagréables ?
10) Avez-vous des examens médicaux qui ont montré la cause de ces sensations et ce besoin de bouger les jambes ?
Les quatre critères diagnostiques
1) Nécessité de bouger les jambes, habituellement associée à des sensations désagréables dans les membres inférieurs.
2) Survenue ou aggravation de ces symptômes au repos ou en période d'inactivité telles que la station assise ou allongée.
3) Amélioration partielle ou totale par le mouvement, en particulier la marche ou les étirements, du moins aussi longtemps que cette activité est maintenue.
4) Aggravation ou survenue exclusive des troubles dans la soirée ou la nuit (suit les rythmes circadiens).
Complication que l'on peut rencontrer dans la maladie de Gaucher.
Syndrome des jambes sans repos : Une cause curable d'insomnie
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Article du 22-Avr-2005 par Maia BOVARD-GOUFFRANT |
Le syndrome des jambes sans repos est important et un facteur identifiable d'insomnie chronique, bénéficiant d'un traitement spécifique et efficace.
Dans la population française, 2% des insomnies sont sévères (Phanie)
L'INSOMNIE CHRONIQUE (définie par sa persistance au-delà de quatre semaines) est extrêmement fréquente avec une prévalence de 9 % en France. Ses conséquences sont multiples et préoccupantes, dans la mesure où les troubles attentionnels dont elle peut être responsable multiplient par 5 le risque d'accidents. C'est aussi un facteur favorisant l'absentéisme au travail.
Le syndrome des jambes sans repos (Sjrs) est une cause importante d'insomnie chronique, surtout dans les formes sévères et invalidantes qui touchent 2 % de la population française. L'insomnie est souvent au premier plan (88 % des patients) à côté des dysesthésies des membres inférieurs. Le sommeil est perturbé dans sa microstructure et sa macrostructure : il existe souvent une insomnie d'endormissement et/ou des microéveils provoqués par les dysesthésies, aggravés par les mouvements périodiques présents dans 80 % des Sjsr. La réduction et la fragmentation du sommeil vont être responsable d'une altération de la qualité de vie (étude Instant) avec fatigue chronique, somnolence diurne, proportionnelles à l'intensité du trouble.
Le diagnostic est clinique, la polysomnographie n'est utile que si l'on craint un syndrome d'apnées du sommeil associé ou si la symptomatologie est atypique.
Un traitement étiologique.
« Cette cause spécifique d'insomnie nécessite un traitement étiologique. Or, dans l'insomnie chronique associée au Sjsr, les hypnotiques habituels sont peu ou pas efficaces. La prise en charge est logiquement celle de la cause, d'autant plus que l'amélioration du sommeil est un objectif thérapeutique majeur dans le Sjsr », affirme le Dr Patrick Levy (CHU Michalon
, Grenoble).
Les agonistes dopaminergiques sont très efficaces et généralement bien tolérés si l'on respecte certaines précautions de prescription : en prise unique, voire deux, selon l'heure d'appartion des symptômes, de 1 à 3 heures avant le coucher, si possible lors d'un repas, en associant systématiquement du dompéridone 15 minutes avant la prise du dopaminergique. Les doses sont beaucoup plus faibles que dans la maladie de Parkinson. La titration doit être très progressive. Ainsi, pour le ropinirole, on conseille d'augmenter lentement la dose, de 0,25 mg tous les trois ou quatre jours pour éviter une intolérance. La dose de 4 mg est rarement dépassée. L'efficacité se maintient à long terme. Le ropinirole est le seul à avoir obtenu l'AMM dans l'indication « traitement du syndrome des jambes sans repos idiopathique modéré à sévère, responsable de perturbations du sommeil et/ou d'un retentissement négatif sur la vie quotidienne, familiale, sociale et/ou professionnelle ».
La L-dopa, prescrite avec les mêmes précautions, a une certaine efficacité, mais peut être responsable de phénomènes de rebond (réapparition de plus en plus tôt des signes le lendemain matin) ou d'augmentation des symptômes (chez 70 % des patients traités au long cours par la L-dopa
, les manifestations vont être de plus en plus précoces, de plus en plus douloureuses, et tendent à s'étendre), effets qui limitent la prescription de L-dopa à un cadre strict.
Parmi les autres molécules (prescriptions hors AMM), les benzodiazépines ont un intérêt modéré : le clonazépam a fait l'objet de plusieurs études, mais il provoque somnolence et accoutumance et ses effets à long terme sont hypothétiques. Des antiépileptiques, la gabapentine en particulier, ont pu être prescrits, mais leur efficacité à long terme est limitée, de même que les antalgiques ou les opioïdes faibles.
S'il n'y a pas encore de véritable consensus, une forte tendance se dégage pour définir la stratégie thérapeutique. Dans le cas des Sjsr secondaires, le traitement est avant tout celui de la cause, en particulier la carence martiale traitée pendant six mois au minimum. Dans les Sjsr idiopathiques, on ne traite que ceux qui sont invalidants dans la vie quotidienne. Les conseils hygiénodiététiques sont toujours utiles : limiter le tabac et l'alcool essentiellement et demander au patient d'effectuer des tâches mentales quand il est au repos pour atténuer la symptomatologie.
Si le Sjsr est invalidant mais intermittent, on peut prescrire de façon ponctuelle de la L-dopa
, éventuellement des benzodiazépines ou des opiacés. S'il est quotidien, l'agoniste dopaminergique soit être prescrit en première intention. La gabapentine peut être une alternative intéressante dans les Sjsr consécutifs à une neuropathie diabétique.
> Dr MAIA BOVARD-GOUFFRANT
Amphi « Le syndrome des jambes sans repos, une pathologie neurologique fréquente impactant le sommeil », parrainé par le Laboratoire GlaxoSmithKline
Complication que l'on peut rencontrer dans la maladie de Gaucher.
Syndrome des jambes sans repos : Une maladie neurologique mieux définie et mieux traitée
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Ghislaine SURREL
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Article du 21-Fév-2005 par Maia BOVARD-GOUFFRANT |
Le syndrome des jambes sans repos (Sjsr) n'est considéré comme une véritable entité neurologique que depuis quelques années. Il reste sous-diagnostiqué, alors que sa prévalence est élevée, qu'il peut perturber lourdement la qualité de vie et le sommeil des patients, et qu'on dispose de traitements permettant de l'améliorer.
PARADOXALEMENT, le Sjsr est une maladie neurologique pour laquelle le neurologue n'est que rarement consulté. On sait depuis l'étude INSTANT qu'en France le Sjsr concerne 8,5 % de la population, 2 % pour les formes sévères. Selon une autre étude*, ces formes sévères qui gênent particulièrement le patient dans sa vie quotidienne ne donnent lieu à une consultation que dans la moitié des cas, parmi lesquels 5 à 10 % seulement voient un neurologue.
Le diagnostic est clinique et repose sur les données de l'interrogatoire, avec une définition précise qui permet de rattacher au Sjsr ces « impatiences » qui appartiennent aussi à la séméiologie de l'insuffisance veineuse chronique avec laquelle le Sjsr est fréquemment confondu.
Les critères diagnostiques, au nombre de quatre, édictés en 1995, ont été réactualisés en 2003 :
- la nécessité de bouger les jambes, habituellement associée à des sensations désagréables dans les membres inférieurs ;
- la survenue ou l'aggravation de ces symptômes pendant le repos ou dans les périodes d'inactivité, particulièrement dans la position assise ou allongée ;
- l'amélioration partielle ou totale procurée par le mouvement, en particulier la marche ou les étirements, du moins aussi longtemps que cette activité est maintenue ;
- l'aggravation ou la survenue exclusive des troubles dans la soirée ou la nuit.
Ces symptômes provoquent des troubles du sommeil, des difficultés d'endormissement, des réveils nocturnes multiples avec leur corollaire, fatigue et somnolence diurne excessive, d'autant que des mouvements périodiques des jambes pendant le sommeil sont fréquemment associés (80 % des cas de Sjsr). Certains patients ne sont qu'occasionnellement gênés, mais, pour d'autres, la répétition de ces symptômes plusieurs fois par semaine finit par peser lourdement sur leur activité socioprofessionnelle et familiale.
Rechercher une étiologie.
Le Sjsr idiopathique est de loin le plus fréquent (77 % des cas) : on retrouve très souvent des antécédents familiaux et plusieurs gènes seraient impliqués. Des causes de Sjsr doivent être systématiquement recherchées, au premier rang desquelles la carence martiale (le fer est un cofacteur de la transmission dopaminergique dont le dysfonctionnement est très souvent mis en cause dans la physiopathologie de cette affection), mais aussi l'insuffisance rénale dialysée, la prise de certains médicaments (inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, surtout, neuroleptiques, antidépresseurs tricycliques, dans une moindre mesure), le diabète où la symptomatologie peut être attribuée à tort à une neuropathie, des carences vitaminiques (B12 ou folates), des maladies neurodégénératives. Le Sjsr est plus fréquent pendant la grossesse, probablement par l'intermédiaire de la carence en fer. La maladie de Parkinson est une cause classique de Sjsr : le traitement par la L-dopa
, avec les phénomènes d'augmentation des symptômes et de rebond, pourrait servir de catalyseur et révélerait le Sjsr. Il est important de souligner que, à l'heure actuelle, il n'y a aucun argument qui permette de suggérer que le Sjsr prédispose à la maladie de Parkinson.
Les agonistes dopaminergiques en première ligne.
Divers traitements sont utilisés depuis longtemps, mais ce n'est que très récemment qu'on a pu disposer d'études contrôlées permettant de démontrer réellement leur efficacité. Les Sjsr idiopathiques ne doivent bénéficier d'une prise en charge médicamenteuse que s'ils grèvent la qualité de vie du patient. Les formes légères relèvent généralement de conseils hygiéno-diététiques. Dans les formes modérées à sévères, qui concernent en France 150 000 à 180 000 personnes, les agonistes dopaminergiques représentent le traitement de première intention. Le ropinirole est le seul à avoir obtenu l'AMM dans l'indication « traitement du syndrome des jambes sans repos idiopathique modéré à sévère, responsable de perturbations du sommeil et/ou d'un retentissement négatif sur la vie quotidienne, familiale, sociale et/ou professionnelle ». En cas d'échec, on peut envisager la L-dopa
avec prudence, du fait des phénomènes de rebond et/ou d'augmentation des symptômes. Si les dopaminergiques sont contre-indiqués, inefficaces ou mal tolérés, on pourra recourir aux benzodiazépines, aux opiacés ou aux antiépileptiques en mono- ou polythérapie (hors AMM). Dans les Sjsr secondaires, le traitement initial est celui de la cause, un traitement spécifique n'est institué que s'il se révèle insuffisant.
> Dr MAIA BOVARD-GOUFFRANT
* REST : RLS Epidemiology Symptoms and Treatment.
D'après un entretien avec le Dr Pierre Krystkowiak, neurologue, Chru de Lille.
« Le syndrome des jambes sans repos, une pathologie neurologique fréquente impactant le sommeil », Amphis en neurologie, parrainés par le Laboratoire GlaxoSmithKline, mercredi 16 mars (14 h 30-16 h) et vendredi 18 mars (14 h 30-16 h). Pour s'inscrire : www.lemedec.com, secretariat@lemedec.com. Renseignements : tél. 0.800.204.408.
Complication que l'on peut rencontrer dans la maladie de Gaucher.